Bilier Atrezi Nedir?

Bilier Atrezi Nedir?

Bilier atrezi; karaciğer içindeki ve dışındaki safra kanallarındaki gelişim bo­zukluğu nedeniyle ortaya çıkan safra yolu tıkanıklığıdır. Safra yollarının görevi karaci­ğerde üretilen zararlı atıkları uzaklaştırmak ve yağların sindirimi için gerekli safra tuz­larını ince bağırsaklara ulaştırmaktır. Bilier atrezili bebeklerde karaciğerden saf­ra kesesine safra akımı engellenmiştir. Bu durum tedavi edilmediğinde karaciğerde siroza ve daha sonra da ölüme neden olur. Bilier atrezili bebekler ilk günler sağlıklı görünebilir. Ancak daha sonra sarılık orta­ya çıkar. Doğumdan sonraki ilk ay bebeğin gelişimi normaldir. Birinci aydan sonra sa­rılık artar ve gelişme geriliği ortaya çıkar. Safra yollarındaki bu gelişim bozukluğu­nun nedeni tam olarak bilinememektedir.

Yaş: Bebeklerde görülür.

Cinsiyet: Kızlarda daha sık görülür.

Belirti ve bulgular:

Sarılık önemli bir belir­tidir. Bebeğin cilt rengi ve gözleri sarı görü­lür. Bu durum doğumdan hemen sonra ve­ya birkaç ay içinde ortaya çıkabilir. Sanlık giderek artabilir veya dönem dönem artıp azalabilir. Bunun yanısıra idrar renginde koyulaşma, büyüme ve gelişme geriliği, hu­zursuzluk, dalakta büyüme, karaciğerde büyüme, açık renkli (camcı macunu ren­ginde) dışkı diğer belirtiler arasındadır.

Tanı:

Tanı için kanda bilirubin düzeyinde yükseklik, karaciğer fonksiyon testlerinde bozukluk, ultrasonografi ile safra yollarının yokluğunun gösterilmesi, karaciğer sintigrafisi ile karaciğerden ince bağırsaklara safra akımı olmadığının gösterilmesi, karaciğer biyopsisi ile karaciğerin etkilenme derece­sini gösterilebilir.

Tedavi:

Kasai ameliyatı adı verilen bir giri­şimle karaciğerden ince bağırsaklara safra akımını sağlanabilir. Bu ameliyatın başarısı doğumdan sonraki ilk iki ay içinde yapıldı­ğında daha yüksektir. Ancak bu ameliyat­tan bir süre sonra karaciğer nakli gerekli olabilir.

Seyir:

Bilier atrezi tedavi edilmediğinde iki yıl içinde ölümle sonuçlanır. Erken cerrahi girişim yaşama şansı ve yaşam kalitesini ar­tırmaktadır. Kasai ameliyatına rağmen kara­ciğer yetmezliği gelişebilir ve karaciğer nakli gerekli olabilir.

İstenmeyen sonuçlar: Karaciğer yetmezli­ği, enfeksiyon, cerrahi komplikasyonları, Kasai ameliyatının başarısız olması, siroz gibi durumlar bu başlıkta sayılabilir. Bebek­te sarılık veya bilier atreziyi akla getirebile­cek sorunlar fark edildiğinde mutlaka bir hekime danışılmalıdır.