Churg Strauss Sendromu Nedir?

Churg Strauss Sendromu Nedir?

Küçük-orta çaplı damarların vasküliti (damar yangısı) olarak bilinen bir hastalıktır.

Yaş

Ortalama hastalık başlangıç yaşı 45’tir.

Cinsiyet

Erkeklerde kadınlara göre iki kat daha sık görülür.

Görülme Sıklığı

Churg Strauss sendromu nadir görülen bir hastalıktır, görülme sıklı­ğı milyonda 3-10 kişi arasındadır.

Risk Faktörleri

Churg Strauss sendromu olan hastaların bünyeleri alerjiktir. Bu has­taların öykülerinde astım, alerjik rinit ve benzeri durumlar sıklıkla mevcuttur.

Belirti ve Bulgular

Churg Strauss sendromu hemen her zaman astımla birlikte görü­lür. Hastalar, Churg Strauss sendromu tanı­sı almadan önceki 3-7 yıllık dönemde aler­jik rinit (burun akıntısı, hapşırma ve benze­ri bulgular) ve astım gibi alerjik özelliklerin hakim olduğu bir dönem tanımlarlar.

As­tım, ChurgStrauss sendromunun diğer da­mar iltihabıyla giden hastalıklardan ayrımında önemli bir bulgudur. Diğer belirti ve bulgular, etkilenen doku ve organ sistemi­ne göre kendini gösterir. Deri döküntüleri, sinirleri besleyen damarların zedelenmesi­ne bağlı kol ve bacaklarda kuvvet kaybı, uyuşma ve karıncalanma sık görülen belirti ve bulgulardır. Mide, bağırsak sisteminin etkilenmesine bağlı; karın ağrısı, ishal ve kanama gelişebilir. Kalp tutulumu, hastalı­ğın seyrini belirlemede en önemli organ­dır. Kalp yetmezliği, koroner (kalp kasları­nı besleyen damarlar) damar tutulumuna bağlı kalp krizi görülebilir. İdrarda kan gö­rülmesi, tetkiklerde idrardan protein kaça­ğı böbrek tutulumunun göstergeleridir. Gözün ön ve arka tabakası bu hastalıktan etkilenebilir.

Tanı

Bahsedilen klinik özelliklerle birlikte, kanın şekilli elemanlarından biri olan eozinofillerin bu hastalıkta artmış olması önem­li bir bulgudur. Akciğer grafisinde, akciğer dokusunun tutulumu ile uyumlu bulgular görülebilir. Etkilenen dokulardan alınan biyopside; damar dışında dokuda eozinofil bi­rikintileri ve vaskülit varlığı tanı koydurucudur.

Tedavi

Hastanın kliniğine göre bağışıklık sistemi üzerinde etkili ilaçlarla tedavi edi­lir.

Seyir

Tutulan organların hayati organlar olup olmamasına göre değişir. Bir yılda %90, üç yılda %76 sağ kalım bildirilmekte­dir.

Yorum yapın