Hemoglobin, Hemoglobinopati, Hemoglobinüri
Hemoglobin
Akciğerlerden dokulara oksijen taşımakla görevli, yapısında demir bulunduran ve kana kırmızı rengini veren bir maddedir.
Hemoglobinopati
Hemoglobinin yapısında bulunan proteinlerin sentezlenmesi genler tarafından kontrol edilir. Bu genlerdeki bozukluklar, anormal hemoglobin yapımına ve anemiye yol açar. Bu duruma hemoglobinopati denilir.
Başlıca iki çeşit hemoglobinopati vardır:
- Hemoglobin yapısındaki niteliksel anormallikler: Hemoglobinin yapısal anormalliklerine yol açar. Bu grup hemoglobinopa-tilere örnek olarak orak hücreli anemi, Hemoglobin C ve Hemoglobin E hastalığı verilebilir (bkz. orak hücreli anemi).
- Hemoglobinin alt birimlerinin sentezinde niceliksel azalmalar: Hemoglobinin yapısında alfa ve beta olmak üzere iki protein vardır. Normal hemoglobinin yapısında alfa ve beta eşit miktarda bulunur. Bu eşitlikte bozulma olursa alyuvarlar yıkılır ve hastalarda anemi gelişir. Bu duruma yol açan hastalık talasemi olarak adlandırılmaktadır
Hemoglobinüri
İdrarda serbest hemoglobin bulunması anlamına gelmektedir. Bu durum kırmızı kan hücrelerinin (alyuvar) hızlı şekilde parçalanması (hemolitik anemi) neticesinde gözlenebilir. İdrar pembe, koyu kırmızı ve hatta kola renginde olabilir. İdrar yollarından kanama olması (hematüri), bazı ilaçlar, besinler ve ağır kas yıkımı (miyoglobinüri) benzer bir idrar görünümüne yol açabilir.