Henoch Schönline Purpurası
Henoch-Schönlein purpurası; küçük damarların yangısal hastalığı (vaskülit) sonucu deride oluşan ve purpura olarak adlandırılan kırmızı-mor kanama odaklan, artrit ve iç organ tutulumları ile karakterli sistemik bir hastalıktır. Henoch Schönlein purpurasının nedeni bilinmemektedir.
Yaş
Tüm yaşlarda görülebilmesine karşın en sık 2-11 yaş arasındaki çocuklarda görülür.
Cinsiyet
Erkek çocuklarda risk iki kat artmıştır, erişkinlerde bu risk eşitlenir.
Risk Faktörleri
Üst solunum yolları enfeksiyonu geçirmek, 2-11 yaş arasında olmak, yeni aşı olunması, kimyasallar, böcek sokması risk oluşturabilir. Kış ve ilkbahar aylarında genellikle üst solunum yolları enfeksiyonu sonucu sık görülür, ancak Henoch Schönlein purpurası bulaşıcı bir hastalık değildir.
Belirti ve Bulgular
Henoch Schönlein purpurası olan hastaların tümünde deri tutulumu vardır. Deri tutulumu; bacak, kalça ve gövdede ciltte toplu iğne başı büyüklüğünde kırmızı-pembe-mor renkli deri döküntülerine yol açar. Genellikle geçicidir, ancak haftalarca sürebilir. Hastaların yansından fazlasında tekrarlama eğilimi gösterir.
Eklem tutulumu; özellikle diz, ayak bilek ve dirsek eklemlerinde ani başlayan ağrı, şişlik, ısı artışı ile karakterlidir. Bacaklarda, ayaklarda, yüzde, el sırtında, er bezi torbasında (skrotumda) ödem görülebilir.
Mide-bağırsak sistemi hastaların %85’inde tutulur. Şiddetli kramp şeklinde karın ağrısı, bulantı, kusma ve gastrointestinal sistem kanaması gelişebilir.
Böbrek tutulumu, olguların %10-50’sinde görülmektedir. İdrarda kan (hematüri) veya protein kaçağı (proteinüri) saptanabilir. Böbrek hastalığı hafif ve geçici bulgularla seyredebileceği gibi böbrek yetmezliğine ilerleme riski de taşıyabilir.
Tanı
Belirtilerin sorgulanması ve muayene bulgularına ek olarak; kan, idrar ve dışkı incelemesi tanıya yardımcı olur. Cilt ve böbrek biyopsi örneklerinde görülen Henoch-Schönlein purpurasına özgü bazı bulgular diğer vaskülitlerden ayırt etmede ve tanı koymada önemlidir.
Tedavi
Henoch-Schönlein purpurası genellikle kendi kendini sınırlayan bir hastalıktır. 4-6 haftada iyileşme görülür, ancak takip eden aylarda yineleme sıktır. Çocuklarda ve gençlerde daha iyi seyreder ve genellikle destek tedavisi yeterli olur. Ancak bazı durumlarda belirtilerin azaltılması ve organ fonksiyon bozukluklarının önlenmesi için bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla etkili tedavi gerekir.
Seyir
Ciddi mide-bağırsak sistem tutulumu ve böbrek tutulumu hastalık seyrini kötüleştiren faktörlerdir.