Hodgkin Dışı Lenfoma (Çocukta)

Hodgkin Dışı Lenfoma (Çocukta)

Çocuklarda çoğunlukla vücutta karın ve göğüs bölgesindeki bezelerden, ince ba­ğırsaktan, merkezi sinir sisteminden, daha nadir olarak kemiklerden ve diğer dokular­dan gelişebilen beze kanserleridir. Bu hastalığın İngilizce karşılığı “Non Hodgkin Lymphoma” (NHL) olarak isimlendirilir.

Yaş: Hodgkin dışı lenfomalar (NHL), 15 yaş altındaki çocuklarda Hodgkin lenfomalar-dan 1,5 kat daha sık görülürler. Çocuklar­da, ortalama yıllık görülme sıklığı her bir milyon çocukta 9 olarak hesaplanmaktadır. Üç yaş altında nadir olup, en sık 5-7 yaşları civarında tanı almaktadırlar. Ülkemizdeki çocukluk çağı kanserlerinin dörtte birini her iki lenfoma tipi teşkil etmektedir.

Cinsiyet: Erkek çocuklarda yaklaşık üç mis­li daha fazla görülmektedir.

Risk faktörleri: Doğuştan bağışıklık siste­mi bozukluğu bilinen çocuklar bu hastalık­lar için önemli risk taşımaktadırlar. Ayrıca AİDS hastalığı olan veya immün baskılayıcı tedavi alan hastalar da NHL sıklığı artmak­tadır. Bulaşıcı hastalıklar açısından Epstein Barr virüsünün yaptığı enfeksiyon çok önemlidir. Bu virüs gerek doğuştan bağışık­lık bozukluğu olanlarda, gerekse sonradan bağışıklık sistemi bozulan AİDS ve organ nakli yapılan ve immun baskılayıcı tedavi alanlarda lösemi ve lenfoma yapabilmektedir. Aynı zamanda kemoterapi ve radyoterapi alan hastalarda ikincil kanser olarak NHL sıklığı fazladır. Bu tedavileri alanların uzun süreli yakın takibi gerek­mektedir.

Belirti ve bulgular:

Hastalığın köken aldığı yere bağımlı olarak gözlenir. Karında beze­lerden başlayanlar da karın ağrısı ve şişliği, karında sıvı toplanması (ascit) ve kitle oluşması en başlıca bulgulardır. Bağırsaktan köken alanlarda akut (ani) olarak bağırsak tıkanması ve bulguları ortaya çıkabilir. Bu hastalıkta hücreler hızla kemik iliğine ve merkezi si­nir sistemine yayılarak, lösemi ve menenjit tablosu yaratabilir. Solukluk ateş ve me­nenjit bulguları varlığında kemik iliği ve belden sıvı alınarak inceleme (BOS incelemesi) yapılmalıdır. Vakaların üçte birinde her iki akciğer ara­sındaki göğüs boşluğunda başlayan NHL’de nefes alma zorluğu, öksürük, yüzde şişme ve morarma, çarpıntı gibi bulguları ortaya çıkararak ağır ve acil klinik tablo yaratabi­lir. Baş ve boyun bezeleri ve vücudun diğer bölgelerinden gelişen NHL daha nadir olup, bu bölgelerde gelişen şişlikler dikka­ti çekmelidir.

Tanı:

Kemik iliği, belden alınan sıvılarla, göğüs boşluğunda ve karın boşluğunda ge­lişen sıvıların ve gelişen bezeler/kitleler­den alınan doku örnekleri ile tanı patoloji ile konulmalıdır. Hastaların histopatolojik alt gruplarının bilinmesi (B ve T hücre kö­kenli lenfoma), tedavinin tipinin seçimi, te­davi süresinin saptanması ve takip özellik­leri için gereklidir. Bu nedenle sadece NHL tanısı yeterli olmayıp patologun çeşitli özel boyalar yaparak alt grubu belirlemesi şart­tır.

Tedavi:

Hastalığın tanı konulması ile birlik­te acil durumlar varsa (nefes darlığı, morar­ma ve ameliyatı gerektirecek karın tutulu­mu veya böbrek yetmezliği gibi) bunların tedavisi öncelik taşımaktadır. Bu öncelikli tedaviler diyalize kadar gidebilir. Bu sorun­lar kontrol altına alındıktan sonra esas has­talığın tedavisine geçilebilir. Riske yönelik tedavi planı hastalık evreleri ve alt grupları dikkate alınarak yapılır.

Hastalığın alt gru­buna göre tedavi B-hücreli Lenfomada 6-9 ay gibi sürerken, T-hücreli lenfomalarda 18 ay sürmektedir. Tedavi başlıca kemoterapi ile olmaktadır.

Kemoterapide hastalığın evrelerine göre ileri evrelerde daha çoklu ilaç tedavisi ve belinden ilaç tedavisininde ilave edilmesini şart koşulabilir. Ancak di­rençli vakalarda kalan tümörün cerrahi ola­rak çıkarılması ve/veya radyoterapi ilavesi­ni gerektirebilir.

Takip:

Hastaların tedavi bitiminden itiba­ren ilk 6 ayda bir, daha sonraki yıl 3 ayda bir daha sonra ise 6 ayda bir olmak üzere tedavi edildiği merkezde kontrolleri gerek­mektedir. Bu takiplerde erken ve geç yan etkiler ve hastalığın tekrarı açısından fizik muayene ve kan değerleri ve gerekirse röntgen bulguları gözden geçirilmelidir.

Sonuç:

Erken evre hastalarda (Evre I ve II) %70-100 kür sağlanabilirken, ileri evre (Ev­re III ve IV) bu oran %50-30 civarındadır.

Kimler Neler Demiş?

İlk Yorum Hakkı Senin!

avatar
wpDiscuz