Hodgkin Lenfoma (Erişkin)
Lenfoma; lenfatik sistem tümörleri için kullanılan genel bir terimdir. Hodgkin hastalığı lenfomaların bir türüdür. Bu hastalığın İngilizce karşılığı “Hodgkin Lymphoma” (HL) olarak isimlendirilir. Günümüzdeki tedavi olanakları ile olguların %75-80’inde iyileşme sağlanabilmektedir. Tüm kanserlerin yüzde birinden azını teşkil eder.
Yaş
En sık olarak 15-34 yaş grubunda ve 55 yaş sonrasında görülür.
Cinsiyet
Genellikle erkeklerde kadınlardan sıktır.
Risk Faktörleri
Kardeşinde bu hastalık olanlarda risk hafifçe artmıştır. Hastalığın nedeninin Epstein Barr virüsü başta olmak üzere çeşitli faktörler ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Hodgkin hastalığı bulaşıcı değildir.
Hastalık oluşma mekanizması
Günümüzde çoğu olguda Hodgkin hastalığının B tipi lenfositlerdeki bazı anormallikler ile ilişkili olarak geliştiği kabul edilmektedir. Bu hastalıkta lenfatik sistem hücreleri anormal hale gelmekte, kontrolsüz bir şekilde bölünmekte, yaşlı hücreler beklendiği gibi ölmemekte ve büyüyerek tümöral kitleler oluşturmaktadır. Lenfatik doku vücutta hemen her yerde bulunduğu için, Hodgkin hastalığı da hemen her dokudan başlayabilmektedir. Bu hastalıkta yayılım genellikle sıralı bir yol izler ve başladığı bir lenf bezi bölgesinden komşu lenf bezi bölgesine yayılır.
Belirti ve Bulgular
En sık doktora başvuru nedeni lastik kıvamlı, ağrısız, giderek büyüyen ve gruplar oluşturabilen lenf bezleridir. Lenf bezi büyümesi (lenfadenopati) farklı bölgelerde olabilir, ancak en sıklıkla görüldüğü bölge boyundur. Hastalığın karakteristik belirtileri olan kilo kaybı, ateş ve gece terlemesi “B” belirtileri olarak adlandırılmaktadır. Kaşıntı oldukça sık görülür. Bağışıklık sistemi, viral enfeksiyonlar ve tüberküloza karşı belli oranda baskılanabilmektedir.
Tanı ve Sınıflandırma
Hodgkin tanısı, olguların %90’ından fazlasında lenf bezi biyopsisi ile konur. Bazı olgular lenf bezi dışı dokulardan yapılan biyopsi ile tanı alırlar.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Hodgkin hastalığını aşağıdaki gibi sınıflandırmaktadır:
1. Nodüler lenfosit predominant
2. Klasik Hodgkin hastalığı :
- Nodüler skleroz tip
- Lenfositten zengin, klasik tip
- Mikst sellüler (hücreli) tip
- Lenfositten fakir tip
Histopatolojik incelemede, karakteristik olarak baykuş gözüne benzeyen Reed Stenberg hücreleri izlenebilmektedir. Histopatolojik tipler arasında en iyi seyirli olan lenfosit predominansı, en kötü olan ise lenfositten fakir tiptir. Batı toplumlarında en sık görülen tip nodüler sklerozdur.
Evrelendirme
Hodgkin hastalığında Ann Arbor evrelendirme sistemi ve bunun modifikasyonları kullanılmaktadır.
Bu sisteme göre:
- evre I: tek bir bölgede hastalık olması,
- evre II: diyafragmanın aynı tarafında olmak kaydı ile iki veya daha fazla bölgede hastalık olması,
- evre III: diyafragmanın her iki tarafında da hastalık olması, bir veya daha fazla lenfatik sistem dışı doku veya organın,
- evre IV: çoklu veya yaygın tutulumu bulunması
Tedavi
Erken evre ve herhangi bir risk faktörü taşımayan (örneğin diyafragma üzerinde hastalığı olan, genç yaşta, nodüler sklerozan tipinde, “B” belirtisi bulunmayan ve eritrosit sedimentasyon hızı düşük olan) olgularda tedavi için tek başına radyoterapi yeterli olabilmektedir. Erken evrede olan ancak risk faktörü taşıyan olgularda, 3-4 kür kemoterapi sonrası radyoterapi verilmesi dünyada çoğu merkezin tercih ettiği tedavi yaklaşımıdır. Hastalığın oluşturduğu kitlenin büyük olması halinde kemoterapi ile radyoterapinin birlikte kullanılması hastalığın aynı bölgede tekrar etme olasılığını azaltmaktadır. İleri evre ve yüksek risk faktörü taşıyan (anemisi olan, ileri yaşta, erkek cinsiyetli, beyaz küre yüksekliği olan, kandaki lenfosit oranı ve albumin düzeyi düşük bulunan) olgularda tedavide 6 kür kemoterapi kullanılmaktadır. Günümüzde dünyada en yaygın olarak kullanılan kemoterapi şeması doksorubisin, bleomisin, vinblastin ve dakarbazin içeren ABVD protokolüdür. Hastalığı tedaviye yanıtsız olan veya hastalığı bir yıldan kısa süre içinde tekrar eden olgular, kök hücre desteğinde yüksek doz kemoterapi adayı olarak kabul edilirler.