Kan Pulcukları Hastalığı Nedir?

İdiopatik Trombositopenik Purpura (ITP),(İmmün Trombositopenik Purpura)

Kanın normal pıhtılaşmasının bozulduğu ve kanamaya meyille giden bir hastalıktır. Kanamaya yatkınlığın nedeni kanın pıhtılaşmasından sorumlu kan pulcuklarındaki (trombosit=plt=platelet) azalmadır. ITP’de kan pulcuklarındaki azalmanın nedeni vücudun kendi ürettiği kan pulcuklarını yok etmeye başlamasıdır. ITP bulaşıcı ya da genetik bir hastalık değildir.

Akut (ani başlangıçlı) ve süreğen (kronik) olmak üzere iki çeşit ITP vardır. Tipik olarak akut ITP enfeksiyonları takiben gelişir, hastalık altı ay içinde düzelir. Süreğen İTP’de kan pulcuklarındaki düşüklük altı aydan uzun süre devem eder.

Yaş ve Cinsiyet: Çocuklardaki ITP genellikle akut formudur. Kızlar ve erkekler benzer sıklıkta etkilenir.

Süreğen (kronik) ITP ise erişkinlerde daha sık olmakla birlikte çocuklarda da görülebilir.

Belirti ve Bulgular:

Ciltte morluklar, peteşiler (ciltte ya da ağız içi gibi diğer vücut yüzeylerinde oluşan toplu iğne büyüklüğünde, basmakla solmayan kanamalar), durdurulamayan kanamalar, burun kanaması, diş eti kanamaları, yoğun adet kanamaları, idrarda kan, dışkıda kan yakınmaları ile hasta başvurur.

Tanı:

ITP tanısında hastaların öyküleri de çok önemlidir. Doktorunuz yakın zamanda geçirdiğiniz enfeksiyonları ya da kan pulcuklarıda azalmaya yol açabilecek ilaçlardan herhangi birini alıp almadığını soracaktır ve hastada kanama ya da enfeksiyon bulgusu olup olamadığına muayene ile karar verecektir.

Tam kan sayımı (hemogram,CBC) ile kan pulcuklarının sayısal değeri saptanabilir. Bazen sağlıklı insanlarda bile tam kan sayımında kan alınan tüpteki bir madde nedeniyle kan pulcukları normalden daha azmış gibi bulunabilir. Bu nedenle hastanın bir damla kanı ince bir cama yayılarak (periferik yayma) kan pulcuklarının sayısal olarak yeterli olup olmadığı mikroskopta incelenmelidir. Kan pulcukları vücutta kemik iliğinde yapılır. Eğer kan pulcukları düşük olarak bulunursa bazı hastalarda kemik iliğinden iğne ile alınacak bir örnekle (kemik iliği biopsisi) kemik iliğinin de değerlendirilmesi gerekebilir.

ITP hastalarında alyuvar ve akyuvarlar genellikle normaldir. Akut ITP’de altta yatan bir enfeksiyon öyküsü sıklıkla mevcut olduğundan bazı enfeksiyonların hastanın kanından yapılacak testlerle araştırılması gerekebilir. Kan pulcukları sayısında düşüklüğe neden olabilecek diğer hastalıklar da araştırılmalıdır.

Tedavi:

ITP tanısı alan ancak kan pulcukları sayısal olarak çok düşük olmayan ve kanama şikayeti bulunmayan hastalar genellikle tedavisiz izlenir. Eğer kan pulcukları çok düşük ya da hastada kanama şikayeti varsa ilaç tedavisi gerekli olabilir. Bu amaçla kortikosteroid (kortizon), intravenöz immünglobulin (ivig tedavisi) ya da Anti-D ilk aşamada tercih edilen ilaçlardır. Bu ilaçlar başlandıktan sonra hastalar ilaç yan etkileri açısından da takip edilmeli yeni bir şikayet geliştiği takdirde hastalar derhal doktora getirilmelidir.

Eğer ilaç tedavisine yanıt alınamıyorsa beş yaşından büyük hastalarda dalağın çıkarılması (splenektomi) de bir tedavi seçeneği olarak gündeme gelebilir. Süreğen (kronik) ITP’li hastalarda splenektomiye yanıt %65-90 kadardır. Dalak çıkarılmasına rağmen hastada klinik düzelme sağlanamayabilir. Dalak enfeksiyonlara karşı savunmada görevli olan bir organ olduğundan ameliyat öncesi hastalar aşılanır, beş yılda bir aşılar tekrarlanır. Dalağı çıkarılan hastalarda ateş çok önemli bir belirtidir. Bu hastalarda dalak olmaması nedeniyle enfeksiyonlar normalden daha ağır seyirli olabilir ve ateşi olan hastalar mutlaka doktora başvurmalıdır.

Seyir

 ITP tanısı konulmuş kişilerin aspirin, ibuprofen gibi kan pulcuklarının fonksiyonunu bozan ilaçları kullanmamaları gerekir. Ateş düşürücü,ağrı kesici olarak asetaminofen içeren ilaçların tercih edilmesi daha uygun olabilir.

Ayrıca ITP’li hastaların kanamaya meyilli olmaları nedeniyle kaza ya da travma ile sonuçlanabilecek riskli aktiviteler den kaçınılması gerekebilir. Bu konuda doktorunuzun önerileri, kısıtlamaları yol gösterici olacaktır.

Yorum yapın