Otoskleroz iç kulağı çevreleyen kemik yapının bir hastalığıdır. Vücutta kulak dışında görülmez. Bu hastalığın genetik olduğu kabul edilmektedir. Ancak ailenin tüm fertlerinde bir etkilenme söz konusu değildir. Son yıllarda kabakulak enfeksiyonu ile bağlantılı olduğu görüşü üzerinde durulmaya başlanmıştır. Otoskleroz işitme kaybına yol açmaktadır. Orta kulakta işitmede rol alan üç kemikçik bulunmaktadır. Bunlar dıştan içeriye doğru; çekiç (malleus), örs (inkus) ve üzengi (stapes) kemikçikleridir. Orta kulak ve iç kulak arasında üzengi kemikçiğinin tabanı bulunmaktadır. Ses geldiği zaman, kemikçikler titreşerek, ses dalgalarını iç kulağa aktarmaktadır.
Otoskleroz hastalığında üzengi kemikçiğinin tabanı meydana gelen yeni kemik ile hareketsizleşerek, sesleri iç kulağa aktaramamaktadır. Buna bağlı değişik derecelerde işitme kaybı ortaya çıkmaktadır. Otoskleroz odağı aynı zamanda salgıladığı maddeler ile iç kulaktaki tüy hücrelerinde de etkilenme yaratarak, iç kulak tipi işitme kaybının da tabloya eklenmesine neden olabilir.
Yaş
Genellikle erişkinlerde görülür. Nadiren 18 yaş altında da görülmektedir.
Cinsiyet
Her iki cinsiyette de görülmekte ancak kadınlarda erkeklere oranla iki kat daha sık olarak görülmektedir.
Belirti ve Bulgular
Hastalarda ilerleyici bir işitme kaybı bulunmaktadır. Bu ilerleme aylar veya yıllar içerisinde gelişebilmektedir. Nadiren tam bir işitme kaybı gelişebilir. %70-80 oranında iki kulağı tutmaktadır. Şikayetlere uğultu eşlik edebilir. Uğultunun miktarı ile işitme kaybı derecesi uyumlu olmayabilir. Baş dönmesi de birlikte olabilir. Hamilelik esnasında şikayetlerin ilerlemesi sık karşılaşılan bir durumdur. Muayenede kulak zarı normal görülmektedir. Nadiren başlangıç safhası otoskleroz vakalarında zar arkasında pembe bir görüntü bulunabilir. Diapozon testleri ile işitme kaybının tipi ile ilgili bilgi edinilebilir.
Tanı
Odyolojik muayene ile konulmaktadır. Üzengi kemikçiğinin hareketsizlik derecesine göre değişik oranlarda işitme kaybı oltaya çıkmaktadır. Ayrıca üzengi kemikçiği hareketsiz olduğu için, test esnasında yüksek sesler verildiği zaman, zarda bir hareket görülemeyecektir (stapes refleksi ters veya alınamaz). İç kulak tutulumu varsa ek olarak buna ait bulgular görülebilir.
Tedavi
Tedavide amaç işitme kaybının düzeltilmesidir. Hastalığın bir tedavisi mevcut değildir. Bazı durumlarda sodyum florür adlı ilaç ilerlemeyi durdurmak için kullanılabilir.
İşitme kaybının düzeltilmesi için esas tercih edilen yöntem ameliyattır. Ameliyatın adı stapedektomidir. Hafif kayıplarda bir şey yapılmayabilir. 25 dB’den daha fazla hava-kemik aralığı olan hastalarda ilk tercih edilecek yöntem cerrahidir. Cerrahi lokal veya genel anestezi altında yapılabilir. Stapedektomi kulak yolu içerisinden yapılan bir kesi ile gerçekleştirilir. Hareketsiz olan üzengi kemikçiği çıkartılır yerine teflon bir protez yerleştirilir. Stapedektomiden sonra ses dalgaları bu protez eşliğinde iç kulağa aktarılır. Başarı oranı oldukça iyi sonuçları olan stapedektomi ameliyatının %1 oranında işitme kaybı riski bulunmaktadır. Ameliyattan sonra kısa süreli bir başdönmesi olabilir. Bu durum genellikle 7-10 gün içerisinde düzelmektedir. Stapedektomi sonrasında tat hissinde değişiklik olabilir. Ameliyat olmak istemeyen kişilere işitme cihazı önerilebilir.