Poliarteritis nodosa; küçük ona çaplı arterlerin (atar damarların) sistemik yangısal hastalığıdır.
Yaş
Sıklıkla 40-60 yaşlar arasında olmakla birlikte her yaşta görülebilir.
Cinsiyet
Erkeklerde kadınlara göre 2-3 kat daha sık görülür.
Sıklık
Poliarteritis Nodosa (PAN) nadir görülen bir hastalıktır. Sıklığı farklı serilerde milyonda 10-77 kişi arasında değişir.
Risk Faktörleri
Hepatit B virüsü taşıyanlarda, taşımayanlara göre belirgin olarak daha sık PAN hastalığına rastlanır. Hepatit B aşılanma programları sonrasında Hepatit B ile ilişkili PAN sıklığında azalma, bu virüsün hastalık gelişiminde rol oynadığının dolaylı bir göstergesidir. Hepatit B dışında Hepatit C, Ebstein Barr virüs (EBV) gibi viral etkenler de hastalık gelişiminde diğer risk faktörleridir.
Belirti ve Bulgular
PAN, etkilenen damarların beslediği dokuların yetersiz kanlanması sonucu farklı klinik tablolara neden olan küçük ve orta çaplı arterlerin hastalığıdır. PAN’da vücuttaki her organ tutulabilir. Ateş, kilo kaybı, halsizlik ve kas ağrıları birçok hastada başlangıç bulgularıdır. Farklı deri bulguları oluşabilir. Bunlar; kol ve bacaklarda purpurik döküntüler, parmak uçlarında beslenme bozukluğuna bağlı ülserasyonlar ve kangren, deride livedoretikülaris denilen yaygın dantelimsi görünüm şeklinde olabilir. Hastaların yarısından fazlasında yaygın kas ve eklem ağrıları görülür. Çevresel sinirleri besleyen arterlerin zedelenmesine bağlı olarak; daha çok bacaklarda ani gelişen kuvvet kaybı, uyuşma ve karıncalanma gibi yakınmalar gelişebilir.
Mide, barsak sistemi sık tutulur. En önemli belirtisi karın ağrısıdır. Ayrıca mide ve barsak kanamaları ve perforasyon (delinme) oluşabilir. Safra kesesi damarlarının tutulumuna bağlı olarak; safra kesesinde yırtılma, tıkanma ve kanama görülebilir. Üç hastadan ikisinde böbrekler etkilenir. Yeni başlayan hipertansiyon, idrarda kan görülmesi, idrarla aşırı protein kaybı böbrek tutulumunun göstergeleridir. Kalp sıklıkla tutulan bir organ olmasına karşın hastada nadiren bulgu verir. Testislerde ağrı ve hassasiyet oluşabilecek yakınmalardandır. PAN’da akciğer tutulumu beklenmez.
Tanı
Tanıya yaklaşımda hastalığın birden fazla organı tutabileceğinin bilinmesi oldukça önemlidir. Ateş, kilo kaybı, halsizlik gibi bulguları olan bir hastada, birden fazla organ (mide-bağırsak sistemi, deri, böbrek, sinir sistemi vb) tutulumu varsa PAN düşünülmelidir.
Genellikle yaygın sistemik bir hastalığı düşündüren eritrosit sedimentasyon hızı ve CRP yüksekliği, kanda lökosit sayısında artma sıklıkla saptanan bulgulardır. Hepatit testlerinde pozitiflik tanısal açıdan yardımcı olabilir. Ayırıcı tanıda diğer vaskülitler, enfeksiyonlar, yaygın kanserler, diğer bağ dokusu hastalıkları da akılda tutulmalıdır. Elektromyografi sinir tutulumunu göstermek açısından değerlidir. Anjiografi, böbrek ve mide-bağırsak sistemi damarlarının değerlendirilmesine imkan verir, tanı koydurucudur. Hastalığın yaygınlığını da belirlemek mümkün olur.
Damarları etkileyen iltihabı göstermek amacıyla klinik olarak tutulum olduğu düşünülen dokulardan biopsi alınmalıdır. Biyopsi alanları; deri, sinir, daha çok baldır kaslarından olmak üzere kas, böbrek ve testislerdir.
Tedavi
PAN tedavisi hastalık şiddet ve ciddiyetine göre değişir. Hayatı tehdit edici, ciddi seyirli hastalık durumu yoğun immunsupresif (bağışıklık sistemini baskılayıcı) ilaçlarla tedavi edilmelidir. Hepatit B virüsü ile ilişki PAN’da antiviral ilaçlar verilmektedir.
Seyir
Hastalığın seyri damar tutulumunun yaygınlığı ve tutulan organların hayati organlar olup olmamasına göre değişir. Tedavi edilmeyen hastalarda 5 yıllık yaşam şansı %15’in altındadır, ancak günümüzdeki tedavi olanakları ile bu oran %80-85’lere yükselmektedir.