Polimiyozit – Dermatomiyozit

İdiopatik inflamatuvar myozitler (polimiyozit-dermatomiyozit) uyluk ve kol kaslarında ilerleyici kuvvet kaybı ile karakterli, seyrinde akciğer, kalp gibi iç organ tutulumlarının da görülebildiği bağ dokusu hastalıklarıdır. Hastalıklar tek başına ya da sistemik lupus eritematozus, skleroderma başta olmak üzere diğer bağ dokusu hastalıkları ile birlikte görülebilir.

Yaş: Hastalık her yaşta görülebilir. Görülme sıklığı çocuklarda 5-14, yetişkinlerde 45-60 yaşlar arasında artar. Yetişkinlerde milyonda 6-10, çocuklarda milyonda 0.6-3.2 sıklıkta görüldüğü bildirilmiştir.

Cinsiyet: Hastalık kadınlarda daha sık görülmektedir (Kadın/Erkek: 2/1).

Risk faktörleri:

İdiopatik inflamatuvar miyozitlerin gelişimine yol açan neden bilinmemektedir. Genetik yatkınlığı olan bireylerde çevresel faktörlerin etkisi ile geliştiği kabul edilmektedir. Polimiyozit ve dermatomiyozit klinik olarak benzer hastalıklar olmalarına karşın, kas dokusundan alınan örneklerde farklı hücre tiplerinin saptanması her iki hastalığın farklı neden ve mekanizmalar ile gelişebileceği düşüncesini doğurmuştur.

Belirti ve bulgular:

İdiopatik inflamatuvar myozitlerin karakteristik özelliği kol ve uyluk kaslarında ilerleyici kuvvet kaybıdır. Hastalar alçak bir kanepeden kalkmakta, kollarını başlarının üzerine kaldırmakta güçlük çekerler. El ve ayaklarda güçsüzlük idiopatik inflamatuvar miyozitlerin bir başka tipi olan inklüzyon cisimciği miyozitinde görülebilir. Kaslarda ağrı yakınması genellikle beklenen bir şikayet olmamakla birlikte bir kısım hastada bulunabilir. Tedavi edilmeyen hastalar ileri dönemde hareket yeteneklerini tamamen kaybedebilir.

Dermatomiyozitte polimiyozitten farklı olarak klinik tabloda cilt döküntüleri yer alır. Cilt döküntüleri hastalarda ilk veya tek şikayet olarak bulunabilir. Göz kapaklarında leylak rengi renk değişiklikleri, sırt, omuz ve göğüste cilt renginde koyulaşma, kızarma ve el ve parmaklarında ciltten kabarık da olabilen döküntüler görülebilir.

Polimiyozitli hastaların ellerinde parmak ucu cildinde kuruma ve çatlama (makinist eli) şeklinde cilt değişikliği de oluşabilir. Hastalık seyrinde akciğer, kalp, böbrek ve bağırsak tutulumu görülebilir. Hastalık seyrinde iskelet dışı kas tutulumu da gelişebilmektedir. Yutak bölgesindeki kasların tutulumu; yutma güçlüğüne, sıvı gıdaların burundan geri gelmesine yol açabilmektedir. Solunum kaslarında güçsüzlük sık enfeksiyon gelişmesine veya ciddi solunum zorluğuna yol açabilir.

Tanı:

Polimiyozit-dermatomiyozit tanısında öncelikle enfeksiyöz, toksik, nörolojik, hormonal ve diğer bağ dokusu hastalıkları sonucu gelişen kas patolojilerinin dışlanması gerekir. Tipik kas güçsüzlüğü ve deri döküntüleri olan hastada, serum kas enzimlerinde yükseklik (AST, CPK, LDH, aldolaz), elekroflzyolojik çalışmada anormallik saptanması ve kas doku örneklerinin incelenmesinde tipik değişikliklerin gösterilmesi ile tanı konur. Hastaların %90’da saptanabilen otoantikor pozitifliği tanıyı destekleyici bir bulgu olması dışında, hastalığın klinik seyri hakkında da ön tahminde bulunmamızı sağlayabilmektedir. Daha ileri tetkikler ile hastalığa bağlı organ tutulumları değerlendirilir. Polimiyozit-dermatomiyozit hastalarında kanser gelişme riski artmış olmakla birlikte, hastanın yaşına uygun rutin kanser taramaları dışında ek tetkikler ile hastanın bu açıdan araştırılması gerekli değildir.

Tedavi:

Steroidler (kortizon) tedavinin temel taşıdır. Tek başına steroid kullanımında doz azaltılırken hastalıkta alevlenme görülmesi ve olası iç organ tutulumları nedeni ile bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçların (azatiopirin, siklofosfamid, metotreksat, gibi) tedaviye eklenmesi önerilmektedir. Tedaviye dirençli hastalarda intravenöz immünglobülin ve plazmaferez diğer tedavi seçenekleridir. Hastaların rehabilitasyonu ve uygun beslenebilmesinin sağlanması kas gücünün korunmasında ve sekellerin engellenmesinde önemlidir. Güneşten korunma cilt bulgularının kontrolünü kolaylaştırmaktadır.

Seyir:

Polimiyozit-dermatomiyozit tedavi edilmezse hayatı tehdit eden, ciddi klinik sonuçlara yol açar. Kadın ve yaşlılarda daha ağır seyrettikleri düşünülmektedir. Tanıda gecikme ve organ tutulumlarının yaygın olması hastalığın seyrini kötüleştiren iki ana nedendir.

Kimler Neler Demiş?

İlk Yorum Hakkı Senin!

avatar
wpDiscuz