Sistemik Lupus Eritematozus

Sistemik lupus eritematozus (SLE), kişinin kendi dokularına karşı reaksiyon geliştirdiği bir bağ dokusu hastalığıdır. Çok hafif formlardan, önemli ve birden çok organ tutulumunun olduğu ağır hastalık tablolarına uzanan geniş bir yelpaze içinde görülür. Alevlenme ve yatışmalar ile seyreder.

Yaş ve cinsiyet:

Her yaşta ve her iki cinste de görülebilmesine rağmen; daha çok 20-40 yaşlar arasında ve kadınlarda erkeklerden ortalama 9 kat daha sık görülür.

Risk faktörleri:

Nedeni bugün tam bilinmemekle birlikte genetik, hormonal faktörler, bağışıklık sistemi ile ilgili yetersizlik ve anormallikler ile çevresel faktörlerin hastalığın ortaya çıkış ve alevlenmelerinden sorumlu olduğu düşünülmektedir. Çift yumurta ikizlerinde daha fazla olmak üzere aile bireylerinin hastalığı geliştirme riski daha fazladır. Bazı hastalarda güneş ışınlarına maruz kalma, geçirilen enfeksiyonlar hastalığın ortaya çıkışını veya alevlenmesini kolaylaştırabilir. Bazı ilaçlar da lupus benzeri bir tabloya neden olabilir.

Hastalık Oluş Mekanizması:

Normalde bağışıklık sistemi, zararlı mikrobik ajanlara karşı bir savunma mekanizmasıdır. Çeşitli yollarla onları parçalayıp, sindirerek yok etmeye çalışır. Bunu kendi dokularına zarar vermeden yapar. Sistemik lupus eritematozus gibi bağ dokusu hastalıklarında ise öze ait yapılara karşı, bağışıklık sistemi tarafından yanlışlıkla yabancı zararlı bir ajanmış gibi reaksiyon geliştirilir. Bu reaksiyon, dokuların zedelenmesine ve reaksiyonun olduğu organ sistemi veya sistemlerinin yetmezliğine neden olur.

Belirti ve Bulgular:

Halsizlik, aşırı yorgunluk, yüksek ateş, kilo kaybı sık görülen önü belirtilerdir ve genellikle aktif hastalığa eşlik ederler. Ancak enfeksiyonlara da bağlı olabilecekleri unutulmamalıdır. El küçük eklemleri, el bilekleri, dizlerde daha sık olmak üzere eklemlerde ağrı ve hafif şişlik, sabah tutukluğu lupusun en sık görülen ilk bulgularıdır. Eklem tutulumu genellikle ileride eklem hasarı oluşturmaz.

Lupus, deri bulguları önünden zengin bir hastalıktır. Esas bulgulara eşlik eden hafif lezyonlar şeklinde veya bazı hastalarda hastalığın ağırlıklı bulgusu olabilir. Güneş ışınlarına duyarlılık deri bulgularının önemli bir parçasıdır. Aktif dönem veya öncesinde saç dökülmesi olabilir. Akciğerler, kalp ve damar sistemi değişik derece ve ağırlıkta tutulabilir. Kansızlık, akyuvar ve kan pulcuğu gibi kan elemanlarının düşüşü lupusun sık görülen bulgularındandır. Enfeksiyonlara yatkınlık vardır. Böbrek tutulumu değişen derece ve ağırlıkta olmak üzere hastaların yansında görülür. Hastalığın gidişini belirleyen en önemli organ tutulumlarından birisidir.

İştahsızlık, bulantı kusma, karın ağrısı hastaların yaklaşık %50’sinde görülür. Hastalığın kendisine, üremiye veya ilaçlara bağlı olabilir. Dalak büyüyebilir. Geçici nörolojik yetmezlik veya kalıcı beyin hasarına kadar değişen derecelerde, merkezi veya periferik sinir sistemini tutulumu ile ilgili nörolojik ve psikiyatrik sendromlar görülebilir. Baş ağrısı sıktır. Ağrı kesicilere yanıt vermeyebilir. Göz tutulumu genellikle hafif seyreder. Gebelik sırasında veya doğum sonrasında hastalıkta alevlenme olabilir. Bazı hastalarda tekrarlayan düşük veya ölü doğum görülebilir.

Akılda tutulması gereken en önemli şey, değişen derecelerde ve değişik kombinasyonlan içeren tutulum şekli ile lupuslu her hastanın kendine özgü bir kliniğinin olmasıdır.

Tanı:

Çoklu sistem tutulumu hastalığı olan lupusda tanı, bir takım klinik ve laboratuvar bulgularının birlikteliğine dayanır. Bazı klinik ve laboratuvar bulguları hastalık için karakteristik sayılmakla birlikte, tek bir bulgu tanı için yeterli değildir.Lupuslu hastaların serumlarında; hücre yüzeyi, hücre sitoplazması veya hücre çekirdeğine karşı gelişmiş “otoantikor” denilen, kendi dokuları ile reaksiyona girerek doku hasarına neden olabilen bağışıklık sisteminin ürettiği protein yapısında maddeler vardır. Tanıda klinik bulgularla birlikte bunlardan yararlanılır. Aynca organ tutulumu, derecesi ve aktivitesinin belirlenmesi için, her organ için kendine özgü testler uygulanır.

Tedavi:

Hastalık klinik yelpazesinin çok geniş olması, lupuslu hastalarda tedavinin her hasta için özel olmasını ve klinik deneyimi gerektirir. Aynı hasta için farklı dönemlerde hastalık aktivitesine veya o sırada tutulan sistem veya sistemlere göre düzenlenecek tedavi farklı olabilir. Tedavi kararının alındığı her noktada, o sıradaki hastalık aktivitesinin ve varsa organ hasarının derecesinin değerlendirilmesi gerekir.

Çoklu sistem tutulumu olan hastalarda tedavi; majör organ(yaşam süresini kısaltabilen veya ciddi organ fonksiyon bozukluğu ile sonuçlanabilen) tutulumuna göre ve bu organlarda hasarı önleyecek veya en aza indirecek şekilde düzenlenmelidir. Genellikle kortikosteroid ve immünosüpresif (bağışıklık sistemini baskılayıcı) ajanların etkin dozlarda bir arada kullanılmasını gerektirir.

Tedaviye eklenen antimalaryal (sıtma)ilaçlar; tedavinin etkinliğini artırması, pıhtıyı önleyici ve kolesterol düşürücü etkileri yanında doz indirimlerini kolaylaştırır ve muhtemelen alevlenme riskini azaltır. Bulgular kontrol altına alındıktan sonra da alevlenmeler olabileceğinden yakın izlem ve idame (koruma) tedavisi gereklidir. Kortikosteroid kullanan hastalarda süratli doz azaltılması veya ilacın hızla kesilmesi, hastalık alevlenmesine neden olabilir. Kullanılan ilaçların toksik etkileri hem hekim, hem de hasta tarafından iyi bilinmeli ve izlenmelidir. Hastaların tedaviye ve hastalığına uyumu sağlanmalıdır.

Tedavi kadar prevantif (koruyucu) tedavinin de önemli olduğu unutulmamalıdır. Ultraviyole ışınlarından korunma, hepatit B, influenza aşıları, pnömovaks bunlar arasında sayılabilir. Lupus hastalığı ömür boyu düzenli bir takibi gerektirir. Takip aralıkları hastalık aktivitesine, şiddetine ve tutulan sistemlere göre değişir.

Hastalık Seyri: Son yıllardaki tedavi yaklaşımları lupuslu hastalarda yaşam süre ve kalitesini önemli derecede artırmıştır. Majör organ tutulumu olan hastalarda mortalite (ölüm) riski normal popülasyonla karşılaştırıldığında 3 kat fazladır.

Zamanında ve agresif (yüksek yoğunluklu) tedavi, hastalığı kontrol altına alıp organ yetmezliğini önleyebilir. Önemli sayıda bir hasta grubunda genellikle tedaviye bağlı tam iyileşme veya tedavi kesildikten sonra 10-30 yıl süren hastalıksız dönem görülebilir. Daha önce ağır bir hastalık seyri geçirmiş olan kimselerde de remisyon (hastalık aktivitesinde yatışma) sağlanabilir. Lupuslu hastalarda ölüm nedenleri genellikle hastalığın erken döneminde aktif hastalık ve enfeksiyonlar, geç dönemde ise organ yetmezlikleri ve premenapozal aterosklerotik damar hastalığı ile ilgilidir.

Kimler Neler Demiş?

İlk Yorum Hakkı Senin!

avatar
wpDiscuz