Sjögren sendromu; vücudun kendi dokularını yabancı olarak algılayarak reaksiyon vermesi sonucu gelişen ve başlıca tükrük ve gözyaşı bezleri gibi dış salgı bezlerinin etkilendiği süreğen bir hastalıktır. Eşlik eden bir hastalık olmaksızın (primer Sjögren sendromu) veya romatoid artrit gibi diğer bağ dokusu hastalıkları ile birlikte (sekonder Sjögren sendromu) görülebilir. Sjögren sendromunun toplumdaki sıklığı %0.5’tir.
Yaş
En sık 40-50 yaşlar arasında olmakla birlikte hastalık her yaşta başlayabilir. Cinsiyet: Sjögren sendromu kadınlarda daha sık görülmektedir (Kadın/Erkek: 9/1).
Risk faktörleri
Hastalığın nedeni bilinmemektedir. Diğer otoimmün hastalıklarda olduğu gibi Sjögren sendromunun da genetik yatkınlığı olan bireylerde çevresel faktörlerin etkisi ile geliştiği düşünülmektedir. Hastalığın kadınlarda fazla görülmesi nedeni ile seks hormonlarının hastalık gelişimini kolaylaştırıcı rol oynadıkları öne sürülmüştür.
Hepatit C virüsü, Ebstein Barr virüsü gibi virüsler en çok suçlanan çevresel faktörler olmakla beraber hastalık gelişimi üzerine etkileri tam olarak açıklanamamıştır. Son yıllarda gebelik döneminde anne ile çocuk arasında geçiş gösteren hücreler hastalığa yol açabilecek diğer bir neden olarak öne sürülmüştür.
Belirti ve Bulgular
Gözyaşı ve tükrük salgılarının azalmasına bağlı olarak ağız kuruluğu, gözlerde yabancı cisim hissi, yanma, batma ve kızarıklık en sık görülen belirtilerdir. Kabakulak hastalığına benzer şekilde tükrük bezlerinde, genellikle iki taraflı ve tekrarlayıcı şişlik görülebilir. Kuruluk yutak bölgesi ve üst solunum yollarını da etkileyip, ses kısıklığı, yineleyen bronşit ve akciğer enfeksiyonlarına neden olabilir. Dış salgı bezlerinin fonksiyon kaybı cinsel ilişki sırasında ağrı yakınmasına neden olabilir.
Hastalar halsizlik, yorgunluk, kas ve eklem ağrıları ile doktora başvurabilir. Raynaud fenomeni, cilt döküntüleri görülebilir. Önceleri düşünülenin aksine son zamanlarda Sjögren sendromunda akciğer, börek, karaciğer, çevresel ve santral sinir sistemi tutulumlarının az olmadıkları düşünülmektedir.
Tanı
Tipik şikayetleri olan hastanın tanısında; göz yaşı miktarının belirlenmesi (Schirmer testi), göz muayenesi sırasında özel boyama yapılarak (Rose Bengal) göz yaşı azalmasının göz tabakaları üzerinde yol açtığı harabiyetinin saptanması sık kullanılan yöntemlerdir. Otoantikorların (anti nükleer antikor, romatoid faktör, anti-Ro, anti-La) varlığı tanıyı destekler. Tükrük bezi harabiyetinin belirlenmesinde dudaktan biopsi yolu ile alınan doku örneklerinin patolojik incelemesi, tükrük bezi fonksiyonlarının değerlendirildiği tükrük bezi sintigrafısi ve tükrük bezi kanallarının değerlendirildiği sialografi de tanı amaçlı kullanılan diğer yöntemlerdir. Gerekli görülen durumlarda hastalığa bağlı organ tutulumlarının belirlenmesine yönelik tetkikler ile hasta değerlendirilmektedir.
Sjögren sendromunda artmış bir lenfoma riski vardır. Sjögren sendromu tanısı ile takip edilen hastaların bu açıdan takibi gerekmektedir. Özellikle nedensiz kilo kaybı, gece terlemesi ve ateş gibi bulgular lenfoma için anlamlı olabilir. Boyunda şişlik, kitle tespit edilen ve uzun süreli parotis bezi büyümesi olan hastalar da lenfoma şüphesi ile araştırılmalıdır.
Tedavi
Göz ve ağız kuruluğu için yapay göz yaşı ve ağız spreyleri kullanılmaktadır. Hastalara azar azar ve sık sık su içmeleri ve ağız hijyen kurallarına uymaları önerilmektedir. Dış salgı bezlerinin fonksiyonlarını artırıcı ilaçlar kullanılabilir. Organ tutulumu olan hastalar başta olmak üzere; tedavide gerekli görülen durumlarda steroidler ve bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar kullanılabilir.
Gebelik dönemlerinde Sjögren sendromlu anneler, çocuklarında gelişebilecek dolaşım soruları açısından takip edilmelidir.
Seyir
Sjögren sendromunun yavaş seyirli ve genellikle iyi seyreden bir hastalık olduğu düşünülmektedir. Ancak; dış salgı bezleri dışında organ tutulumu ve diğer bağ dokusu hastalıkları ile birliktelik durumunda hastalar dikkatle takip edilmelidir. Sjögren sendromlu hastaların 6-12 ay aralıklarla kontrollerinin yapılmasında yarar vardır.