Yumuşak Doku Sarkomu (Çocukta) Nedir?
Sarkomlar; Kas, bağ ve destek dokularından gelişen çeşitli tümörlerdir.
Yaş
Her yaşta görülmekle birlikte en sık 2-6 ile 15-19 yaşlar arasında ortaya çıkar. Risk faktörleri: Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte bazı genetik bozuklukların gelişmede rol oynayabileceği görüşü vardır. Aynı ailede birkaç bireyde kemik ve yumuşak doku sarkomları veya meme kanseri, beyin tümörü, kan kanseri (lösemi) görülebilir. Bu ailevi geçen bir gende (p53 geni) bozukluktan kaynaklanmaktadır. Ayrıca çocuklarda olan idrar yollarında ortaya çıkan anormallikler, nörofibromatozis, anne babanın uyuşturucu kullanması yine risk faktörleri arasında bildirilmektedir.
Belirti ve Bulgular
Sarkomlar vücutta iskelet kasının bulunduğu herhangi bir bölgeden gelişebilir. Tümör hızla çevresindeki dokulara, yakınında veya uzaktaki lenf bezelerine veya akciğerlere yayılma (metastaz) eğilimindedir. Belirti ve bulgular tümörün ortaya çıktığı bölgeye göre çok çeşitlilik gösterir.
Hastalığa ait şişlik (tümör) vücudun gözle görülen bir bölgesinde (kol, bacak, sırt, yanak, boyun) olabileceği gibi gözle görülmesi mümkün olmayan vücut bölgelerinde karın içi, üreme organları, sırt boşluğunda da ortaya çıkabilir.
Bu bulgular ağrısız bir şişlik veya göz kapağında düşme, yutma güçlüğü, idrardan kan gelmesi, felç veya kulak ya da boğazda normal tedavi ile düzelmeyen uzun süreli enfeksiyonlar olabilir. Bu gibi durumlarda hastalara daha ayrıntılı muayene ve inceleme yapılarak bu enfeksiyonun altında gizli bir tümörün var olup olmadığı araştırılmalıdır.
Tanı
Hastanın tümörünün gözle görülür bir bölgede olması hastanın doktora erken gitmesini sağlayacaktır. Tümörün gözle görülür olmayıp yerleştiği bölgede yapacağı bulgular başlangıçta tümörü akla getirmeyebilir. Standart tedavi ile düzeltilemeyen tekrarlayan şikayetlerde hasta mutlaka daha iyi ve detaylı araştırılmalıdır. Hastaların mutlaka ayrıntılı fizik muayeneleri yanında çeşitli kan ve radyolojik olarak tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemeleri yapılmalıdır. İşlemler tamamlandıktan sonra tespit edilen tümör tam çıkartılabilir ise tam, aksi takdirde parça alınarak (biyopsi) patoloji doktorları tarafından incelenerek kesin teşhisi konulacaktır.
Tedavi
Bu tümörlerin cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi ile ortak yaklaşımı ile tedavi edilmesi gerekir. Hastanın tedavisine başlamadan önce bütün kanserlerde olduğu gibi hastalığın vücut içerisindeki yaygınlığı (hastalığın evresi) araştırılmalıdır.
- Cerrahi (Ameliyat); tanı ve tedavi amacıyla yapılır. Ameliyat ile tam çıkartılması mümkün olmayan tümörlerde (çok büyük olması veya göz arkasından gelişmesi veya idrar torbasından gelişmesi durumlarında) parça alınarak (biyopsi) tanı konulup sonra uygun ilaçlarla tedavi edilerek tümörün küçültülüp tam çıkartılması gerekir. Başlangıçta göz, idrar torbası gibi önemli organları korumak için çalışılmalı ancak hastalık hayati önem taşıyorsa çıkartılmalıdır.
- Kemoterapi; Damardan ilaçlarla yapılan tedavide tümörü küçültmek veya ameliyat ile geride kalan veya daha uzak bölgelerde olabilecek gözle görülmeyen tümör hücrelerinin ortadan kaldırılmasında önemli bir role oynar. Hastalığın evresi, ortaya çıktığı bölge hastanın yaşı ilaç tedavisinin yoğunluğunu ve süresini belirler. Hastalık eğer çıktığı bölgede sınırlı kalmış ise tedavi daha az yoğun ve süresi kısa olacakken, yaygın hastalıkta daha çok ilaç daha çok miktar ve sürede hastaya verilecektir.
- Radyoterapi; Hızlı yayılan tümör grubundadır ve tanı sırasında hastalık genellikle vücutta yayılmıştır. Hastalığın yaygın olduğu durumda tedavide radyoterapi gereklidir. Radyoterapi sırasında hastanın yaşı ve tümörün ilk yeri önemli olacağından hastalar diğer uzmanlık alanları tarafından tartışılarak ışın tedavisi alırlar.
Seyir
Tanı (teşhis) anında hastalığın yaygınlığı önemlidir. Teşhis sırasında tümörün uzak bölgelere atlamış (metastaz) olması, ortaya çıktığı bölge, tümörün boyutunun 5 cm‘den büyük olması ve patolojik incelemede kendi içindeki sınıflamada kötü gruba girmesi önemlidir.