Yumuşak Doku Sarkomu (Çocukta)

Yumuşak Doku Sarkomu (Çocukta) Nedir?

Sarkomlar; Kas, bağ ve destek dokularından geli­şen çeşitli tümörlerdir.

Yaş: Her yaşta görülmekle birlikte en sık 2-­6 ile 15-19 yaşlar arasında ortaya çıkar. Risk faktörleri: Nedeni tam olarak bilin­memekle birlikte bazı genetik bozuklukla­rın gelişmede rol oynayabileceği görüşü vardır. Aynı ailede birkaç bireyde kemik ve yumuşak doku sarkomları veya meme kan­seri, beyin tümörü, kan kanseri (lösemi) görülebilir. Bu ailevi geçen bir gende (p53 geni) bozukluktan kaynaklanmaktadır. Ay­rıca çocuklarda olan idrar yollarında ortaya çıkan anormallikler, nörofibromatozis, an­ne babanın uyuşturucu kullanması yine risk faktörleri arasında bildirilmektedir.

Belirti ve bulgular:

Sarkomlar vücutta iskelet kasının bulunduğu herhangi bir bölgeden gelişebi­lir. Tümör hızla çevresindeki dokulara, ya­kınında veya uzaktaki lenf bezelerine veya akciğerlere yayılma (metastaz) eğilimindedir. Belirti ve bulgular tümörün ortaya çıktığı bölgeye göre çok çeşitlilik gösterir.

Hastalığa ait şiş­lik (tümör) vücudun gözle görülen bir böl­gesinde (kol, bacak, sırt, yanak, boyun) olabileceği gibi gözle görülmesi mümkün olmayan vücut bölgelerinde karın içi, üre­me organları, sırt boşluğunda da ortaya çı­kabilir.

Bu bulgular ağrısız bir şişlik veya göz kapağında düşme, yutma güçlüğü, id­rardan kan gelmesi, felç veya kulak ya da boğazda normal tedavi ile düzelmeyen uzun süreli enfeksiyonlar olabilir. Bu gibi durumlarda hastalara daha ayrıntılı muaye­ne ve inceleme yapılarak bu enfeksiyonun altında gizli bir tümörün var olup olmadığı araştırılmalıdır.

Tanı:

Hastanın tümörünün gözle görülür bir bölgede olması hastanın doktora erken gitmesini sağlayacaktır. Tümörün gözle gö­rülür olmayıp yerleştiği bölgede yapacağı bulgular başlangıçta tümörü akla getirme­yebilir. Standart tedavi ile düzeltilemeyen tekrarlayan şikayetlerde hasta mutlaka da­ha iyi ve detaylı araştırılmalıdır. Hastaların mutlaka ayrıntılı fizik muayeneleri yanında çeşitli kan ve radyolojik olarak tomografi veya manyetik rezonans gö­rüntüleme (MRG) incelemeleri yapılmalı­dır. İşlemler tamamlandıktan sonra tespit edilen tümör tam çıkartılabilir ise tam, aksi takdirde parça alınarak (biyopsi) patoloji doktorları tarafından incelenerek kesin teşhisi konu­lacaktır.

Tedavi:

Bu tümörlerin cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi ile ortak yaklaşımı ile tedavi edilmesi gerekir. Hastanın tedavisine başla­madan önce bütün kanserlerde olduğu gibi hastalığın vücut içerisindeki yaygınlığı (hastalığın evresi) araştırılmalıdır.

  • Cerrahi (Ameliyat); tanı ve tedavi amacıyla yapılır. Ameliyat ile tam çıkartılması mümkün ol­mayan tümörlerde (çok büyük olması veya göz arkasından gelişmesi veya idrar torba­sından gelişmesi durumlarında) parça alı­narak (biyopsi) tanı konulup sonra uygun ilaçlarla te­davi edilerek tümörün küçültülüp tam çı­kartılması gerekir. Başlangıçta göz, idrar torbası gibi önemli organları korumak için çalışılmalı ancak hastalık hayati önem taşı­yorsa çıkartılmalıdır.
  • Kemoterapi; Damardan ilaçlarla yapılan tedavide tümörü küçültmek veya ameliyat ile geride kalan veya daha uzak bölgelerde olabilecek gözle görülmeyen tümör hücre­lerinin ortadan kaldırılmasında önemli bir role oynar. Hastalığın evresi, ortaya çıktığı bölge hastanın yaşı ilaç tedavisinin yoğun­luğunu ve süresini belirler. Hastalık eğer çıktığı bölgede sınırlı kalmış ise tedavi da­ha az yoğun ve süresi kısa olacakken, yay­gın hastalıkta daha çok ilaç daha çok mik­tar ve sürede hastaya verilecektir.
  • Radyoterapi; Hızlı yayılan tümör grubun­dadır ve tanı sırasında hastalık genellikle vücutta yayılmıştır. Hastalığın yaygın oldu­ğu durumda tedavide radyoterapi gerekli­dir. Radyoterapi sırasında hastanın yaşı ve tümörün ilk yeri önemli olacağından hasta­lar diğer uzmanlık alanları tarafından tartışılarak ışın te­davisi alırlar.

Seyir:

Tanı (teşhis) anında hastalığın yaygınlığı önemlidir. Teşhis sırasında tümörün uzak bölgelere atlamış (metastaz) olması, ortaya çıktığı böl­ge, tümörün boyutunun 5 cm‘den büyük olması ve patolojik incelemede kendi için­deki sınıflamada kötü gruba girmesi önem­lidir.