Bilier Atrezi Nedir?
Bilier atrezi; karaciğer içindeki ve dışındaki safra kanallarındaki gelişim bozukluğu nedeniyle ortaya çıkan safra yolu tıkanıklığıdır. Safra yollarının görevi karaciğerde üretilen zararlı atıkları uzaklaştırmak ve yağların sindirimi için gerekli safra tuzlarını ince bağırsaklara ulaştırmaktır. Bilier atrezili bebeklerde karaciğerden safra kesesine safra akımı engellenmiştir. Bu durum tedavi edilmediğinde karaciğerde siroza ve daha sonra da ölüme neden olur. Bilier atrezili bebekler ilk günler sağlıklı görünebilir. Ancak daha sonra sarılık ortaya çıkar. Doğumdan sonraki ilk ay bebeğin gelişimi normaldir. Birinci aydan sonra sarılık artar ve gelişme geriliği ortaya çıkar. Safra yollarındaki bu gelişim bozukluğunun nedeni tam olarak bilinememektedir.
Yaş
Bebeklerde görülür.
Cinsiyet
Kızlarda daha sık görülür.
Belirti ve Bulgular
Sarılık önemli bir belirtidir. Bebeğin cilt rengi ve gözleri sarı görülür. Bu durum doğumdan hemen sonra veya birkaç ay içinde ortaya çıkabilir. Sanlık giderek artabilir veya dönem dönem artıp azalabilir. Bunun yanısıra idrar renginde koyulaşma, büyüme ve gelişme geriliği, huzursuzluk, dalakta büyüme, karaciğerde büyüme, açık renkli (camcı macunu renginde) dışkı diğer belirtiler arasındadır.
Tanı
Tanı için kanda bilirubin düzeyinde yükseklik, karaciğer fonksiyon testlerinde bozukluk, ultrasonografi ile safra yollarının yokluğunun gösterilmesi, karaciğer sintigrafisi ile karaciğerden ince bağırsaklara safra akımı olmadığının gösterilmesi, karaciğer biyopsisi ile karaciğerin etkilenme derecesini gösterilebilir.
Tedavi
Kasai ameliyatı adı verilen bir girişimle karaciğerden ince bağırsaklara safra akımını sağlanabilir. Bu ameliyatın başarısı doğumdan sonraki ilk iki ay içinde yapıldığında daha yüksektir. Ancak bu ameliyattan bir süre sonra karaciğer nakli gerekli olabilir.
Seyir
Bilier atrezi tedavi edilmediğinde iki yıl içinde ölümle sonuçlanır. Erken cerrahi girişim yaşama şansı ve yaşam kalitesini artırmaktadır. Kasai ameliyatına rağmen karaciğer yetmezliği gelişebilir ve karaciğer nakli gerekli olabilir.
İstenmeyen sonuçlar
Karaciğer yetmezliği, enfeksiyon, cerrahi komplikasyonları, Kasai ameliyatının başarısız olması, siroz gibi durumlar bu başlıkta sayılabilir. Bebekte sarılık veya bilier atreziyi akla getirebilecek sorunlar fark edildiğinde mutlaka bir hekime danışılmalıdır.