Hodgkin Dışı Lenfoma (Çocukta)
Çocuklarda çoğunlukla vücutta karın ve göğüs bölgesindeki bezelerden, ince bağırsaktan, merkezi sinir sisteminden, daha nadir olarak kemiklerden ve diğer dokulardan gelişebilen beze kanserleridir. Bu hastalığın İngilizce karşılığı “Non Hodgkin Lymphoma” (NHL) olarak isimlendirilir.
Yaş
Hodgkin dışı lenfomalar (NHL), 15 yaş altındaki çocuklarda Hodgkin lenfomalar-dan 1,5 kat daha sık görülürler. Çocuklarda, ortalama yıllık görülme sıklığı her bir milyon çocukta 9 olarak hesaplanmaktadır. Üç yaş altında nadir olup, en sık 5-7 yaşları civarında tanı almaktadırlar. Ülkemizdeki çocukluk çağı kanserlerinin dörtte birini her iki lenfoma tipi teşkil etmektedir.
Cinsiyet
Erkek çocuklarda yaklaşık üç misli daha fazla görülmektedir.
Risk Faktörleri
Doğuştan bağışıklık sistemi bozukluğu bilinen çocuklar bu hastalıklar için önemli risk taşımaktadırlar. Ayrıca AİDS hastalığı olan veya immün baskılayıcı tedavi alan hastalar da NHL sıklığı artmaktadır. Bulaşıcı hastalıklar açısından Epstein Barr virüsünün yaptığı enfeksiyon çok önemlidir. Bu virüs gerek doğuştan bağışıklık bozukluğu olanlarda, gerekse sonradan bağışıklık sistemi bozulan AİDS ve organ nakli yapılan ve immun baskılayıcı tedavi alanlarda lösemi ve lenfoma yapabilmektedir. Aynı zamanda kemoterapi ve radyoterapi alan hastalarda ikincil kanser olarak NHL sıklığı fazladır. Bu tedavileri alanların uzun süreli yakın takibi gerekmektedir.
Belirti ve Bulgular
Hastalığın köken aldığı yere bağımlı olarak gözlenir. Karında bezelerden başlayanlar da karın ağrısı ve şişliği, karında sıvı toplanması (ascit) ve kitle oluşması en başlıca bulgulardır. Bağırsaktan köken alanlarda akut (ani) olarak bağırsak tıkanması ve bulguları ortaya çıkabilir. Bu hastalıkta hücreler hızla kemik iliğine ve merkezi sinir sistemine yayılarak, lösemi ve menenjit tablosu yaratabilir. Solukluk ateş ve menenjit bulguları varlığında kemik iliği ve belden sıvı alınarak inceleme (BOS incelemesi) yapılmalıdır. Vakaların üçte birinde her iki akciğer arasındaki göğüs boşluğunda başlayan NHL’de nefes alma zorluğu, öksürük, yüzde şişme ve morarma, çarpıntı gibi bulguları ortaya çıkararak ağır ve acil klinik tablo yaratabilir. Baş ve boyun bezeleri ve vücudun diğer bölgelerinden gelişen NHL daha nadir olup, bu bölgelerde gelişen şişlikler dikkati çekmelidir.
Tanı
Kemik iliği, belden alınan sıvılarla, göğüs boşluğunda ve karın boşluğunda gelişen sıvıların ve gelişen bezeler/kitlelerden alınan doku örnekleri ile tanı patoloji ile konulmalıdır. Hastaların histopatolojik alt gruplarının bilinmesi (B ve T hücre kökenli lenfoma), tedavinin tipinin seçimi, tedavi süresinin saptanması ve takip özellikleri için gereklidir. Bu nedenle sadece NHL tanısı yeterli olmayıp patologun çeşitli özel boyalar yaparak alt grubu belirlemesi şarttır.
Tedavi
Hastalığın tanı konulması ile birlikte acil durumlar varsa (nefes darlığı, morarma ve ameliyatı gerektirecek karın tutulumu veya böbrek yetmezliği gibi) bunların tedavisi öncelik taşımaktadır. Bu öncelikli tedaviler diyalize kadar gidebilir. Bu sorunlar kontrol altına alındıktan sonra esas hastalığın tedavisine geçilebilir. Riske yönelik tedavi planı hastalık evreleri ve alt grupları dikkate alınarak yapılır.
Hastalığın alt grubuna göre tedavi B-hücreli Lenfomada 6-9 ay gibi sürerken, T-hücreli lenfomalarda 18 ay sürmektedir. Tedavi başlıca kemoterapi ile olmaktadır.
Kemoterapide hastalığın evrelerine göre ileri evrelerde daha çoklu ilaç tedavisi ve belinden ilaç tedavisininde ilave edilmesini şart koşulabilir. Ancak dirençli vakalarda kalan tümörün cerrahi olarak çıkarılması ve/veya radyoterapi ilavesini gerektirebilir.
Takip
Hastaların tedavi bitiminden itibaren ilk 6 ayda bir, daha sonraki yıl 3 ayda bir daha sonra ise 6 ayda bir olmak üzere tedavi edildiği merkezde kontrolleri gerekmektedir. Bu takiplerde erken ve geç yan etkiler ve hastalığın tekrarı açısından fizik muayene ve kan değerleri ve gerekirse röntgen bulguları gözden geçirilmelidir.
Sonuç
Erken evre hastalarda (Evre I ve II) %70-100 kür sağlanabilirken, ileri evre (Evre III ve IV) bu oran %50-30 civarındadır.