Miks bağ dokusu hastalığı; lupus, skleroderma, polimyozit, dermatomyozit ve romatoid artrit gibi bağ dokusu hastalıklarından klinik özellikler taşıyan kombine bir tablodur. Hastalığın belirleyici özelliği U1RNP denilen otoantikorlardır.
Yaş
Ortalama hastalık başlangıç yaşı 37’dir. Sıklığı tam bilinmemekle birlikte, sistemik lupus eritematozusdan daha az görüldüğü düşünülmektedir.
Cinsiyet
Miks bağ dokusu hastalığı kadınlarda erkeklerden 9-15 kat daha fazla görülmektedir.
Risk Faktörleri
Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Çevresel faktörler, enfeksiyöz nedenler ve vinilklorid gibi kimyasal ajanlara maruz kalmanın etkili olabileceği ileri sürülmüştür. Herhangi bir ırksal veya etnik farklılık gözlenmemektedir.
Belirti ve Bulgular
En sık görülen belirtiler; eklem ağrıları, eklemlerde ağrı, şişlik, hafif kızarıklık ve ısı artışı ile seyreden artrit bulguları, ellerde sabahlan belirgin olan yaygın şişliklerdir. Ellerde sklerodermada olduğu gibi; deride sertleşme, kalınlaşma ve cilt altına yapışma şeklinde değişiklikler oluşabilir. Hastaların %90’ından fazlasında Raynaud fenomeni gelişir. Yemek borusu hareketlerinde bozulma ve yutma güçlüğü, değişik derecelerde kas dokusu ve akciğer tutulumu görülebilmektedir.
Kalp ile ilgili olarak; ritim bozuklukları, kalp yetmezliği, kalp kası tutulumu görülebilmektedir. Hastalarda kan hücrelerinde azalma ve enfeksiyonlara yatkınlık söz konusu olabilir. Böbrek tutulumu ve yüksek kan basıncı da hastalığın seyrini ağırlaştınr. Ayrıca ateş, lenf bezlerinin büyümesi, karaciğer ve dalak büyüklüğü de görülebilir. Hastaların %10 unda beyin tutulumu da olabilmektedir.
Laboratuvar Bulguları: Bazı kan testlerinde hastalık aktivitesini yansıtan değişiklikler saptanır. Ayrıca kansızlık, kanda akyuvar ve trombosit kan pulcuklarının sayımlarında düşüklük gibi bulgular gözlenebilir. Hastaların tamamında antinükleer antikorlar, büyük kısmında romatoid faktör pozitiftir. U1RNP adı verilen otoantikorun varlığı hastalık tanısı için önemli bir göstergedir. Organ tutulumlarını değerlendirmek için; ileri tetkiklerin yapılması hastaların tedavi planı ve takibi açısından önemlidir.
Tedavi
Tedavi, hastalığın belirtileri ve organ tutulum özellikleri göz önüne alınarak her hasta için ayn ayrı düzenlenir. Lupus, skleroderma, polimyozit, dermatomyozit ve romatoid artrit gibi diğer bağ dokusu hastalıklarında uygulanan tedavilerden farklı değildir.
Seyir
Miks bağ dokusu hastalığı takipte skleroderma, lupus ve polimyozit gibi belirli bir bağ dokusu hastalığı tablosuna dönebilir.
Genellikle iyi gidişlidir. Ancak böbrek, akciğer ve kardiyovasküler sistem tutulumları hastalık seyrini olumsuz etkileyen faktörlerdir. Zamanında ve etkili tedavi hastalığın seyrini etkileyen en önemli faktördür.