Behçet Hastalığı Nedir?
Behçet hastalığı; ilk olarak 1937’de bir Türk dermatologu olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından, tekrarlayan ağız aftları, genital aftöz ülserler ve üveit üçlü bulgusu ile tanımlanmış, uzun süreçli, iltihabi bir hastalıktır. Bugün, klasik aftlar, göz, deri bulguları yanında: eklem, akciğer, ve merkezi sinir sistemini de ilgilendiren, her tipte arter (atar damar) veya ven (toplar damar) tutulumunun görülebildiği, kendine özgü, çoklu sistem tutulumu yapan, iltihabi bir damar hastalığı olduğu kabul edilmektedir. Tekrarlarla seyretmesi tipik bir özelliğidir. Göz tutulumu görme kaybına neden olabilir. Büyük damar, akciğer, merkezi sinir sistemi ve mide-bağırsak sistem tutulumları ise ağır hastalık tablosuna ve ölüme neden olabilir.
Yaş
Hastalığın başlangıç yaşı tipik olarak 25–35 yaş arasındadır.
Cinsiyet
Kadın ve erkekte eşit sıklıkta görülmektedir.
Risk Faktörleri
Sık olarak görüldüğü coğrafi bölgeler; Akdeniz, orta doğu, orta Asya, uzak doğu ülkeleridir. Diğer bir deyişle sıklıkla eski “ipek yolu” kuşağı göç yollarında görülür ve bu durum hastalık patogenezinde (oluşum mekanizmaları) genetik faktörlerin rol oynayabileceğinin önemli bir göstergesidir. Aile bireylerinde görülme sıklığı %2-15 arasında değişmektedir.
Hastalık oluş mekanizması
Behçet hastalığının nedeni tam bilinmemekle birlikte, uzun zamandan beri bağışıklık sistemi mekanizmasındaki bozuklukların hastalıktan sorumlu olduğu düşünülmektedir. Bazı mikrobiyal ajanların hastalığın ortaya çıkışında tetikleyici olarak rol alabileceği söylenmektedir. Ayrıca bazı doku tipleri (HLA–B51) bu hastalarda daha sık görülmektedir.
En çok bilinen mekanizma; genetik olarak duyarlı bir kişide mikrobiyal patojenlere karşı gelişen farklı ve artmış bir bağışıklık sistemi yanıtıdır. Hastalığın, özellikle üveitin HLA–B51 ile birlikteliğinin gösterilmiş olması bunun bir örneğidir.
Belirti ve Bulgular
Ağızda aftöz ülserler, papülopüstüler (papül ve püstül) tarzda sivilce benzeri cilt lezyonları, paterji pozitifliği (cilde iğne batırılması ile bir süre sonra sivilce benzeri oluşum veya endurasyon gözlenmesi) gibi en sık görülen belirtileri oluşturur.
Ağızda aftöz ülserler genellikle ilk bulgudur ve klinik gidiş sırasında bütün hastalarda görülür. Bazen diğer bulgulardan yıllarca önce ortaya çıkar. Aftlar tipik olarak; yuvarlak, keskin, kızarık kenarlı olup, ortası sarı-beyaz zeminli lezyonlardır. Yanak, dudak mukozasında, dilde, dişetlerinde sık rastlanır, 2 -10 gün içinde skar (nedbe dokusu veya iz) bırakmadan iyileşirler
Genital ülserler; erkeklerde erbezi torbalarında ve nadiren peniste, kadınlarda genellikle dış genital bölge ve vajende görülür. Ağrılıdır ve ağızdaki ülserlere benzer, ancak genellikle çapları daha büyük ve derin olup kenarları düzensizdir. İz bırakarak iyileşirler. Epididimit, üretrit ve tekrarlayan sistit gibi idrar yolları ile ilgili yangısal durumlar görülebilir. Sivilce benzeri lezyonlar erkeklerde daha sıktır.
Eritema Nodozum; kadınlarda daha çok görülür. Genellikle diz altında, bacak ön yüzünde ağrılı, kızarık sertlikler şeklinde lezyonlardır. Sütlü kahverengi bir renk değişikliği bırakarak gerilerler.
Göz tutulumu; gözün ön kamarasında veya ağ tabakasında yangısal değişiklikler tarzında olabilir. Behçet hastalarının yaklaşık %10′ nunda ilk bulgudur. Hastalar bulanık görme, ağrı, ışıktan rahatsız olma, gözde sulanma ve kızarıklıktan yakınırlar. Ön kamarayı etkileyen üveiit tablosu genellikle kendiliğinden gerilemesine rağmen, tekrarlayan ataklar gözde hasar bırakarak, yapışıklıklara ve göz içi basıncında artışa neden olabilir. Retinal hastalık ise daha ağır seyreder. Damarın tıkanmasına neden olan lezyonlarla seyreden ataklar, gözde ağrısız iki taraflı görme kaybına ve körlüğe neden olabilir.
Eklem tutulumu, hastalann %50‘sinde görülür. En sık diz, el bilek, ayak bilek, dirsek eklemleri tutulur. Tek veya birkaç eklemde ağrı, şişlik şeklindedir. Genellikle sakatlığa yol açmaz ve kendi kendini sınırlayan ataklarla seyreder. Küçük damar iltihabı, Behçet hastalığının çoğu bulgusundan sorumludur.
Büyük damar tutulumu, hastaların %7-38’inde görülür. Damar duvarında zedelenme, organ yetmezliğine veya ölümcül problemlere yol açabilir. Toplardamarlarda pıhtı oluşumu hastalığın karakteristik bir bulgusudur. Behçet hastalarının %5-20’sinde merkezi sinir sisteminin, uzun süreçli, tekrarlarla seyreden ve giderek ağırlaşan, ölümle sonlanabilen bir tutulumu vardır. Erkeklerde, 20-40 yaşlarında daha sık görülür. Mide-bağırsak sistemi tutulumu daha az görülür. Karın ağrısı, ishal, kanama ve bazen de bağırsak duvarında delinmeye neden olabilir.
Tanı
Behçet hastalığının tanısı hastalığa özgü klinik bulguların birlikteliği ve deri testi ile konulur. Genetik yatkınlık saptanması tanıyı destekleyicidir.
Tedavi
Genellikle hastanın klinik bulgularına göre düzenlenir. Merkezi sinir sistemi, mide-bağırsak sistemi, büyük damar ve retina tutulumu; genellikle kortikosteroidler ve bağışıklık sistemini baskılayıcı diğer immünosüpresif ajanların bir arada kullanımı ile daha yoğun bir tedaviyi gerektirir. Bölgesel kortikosteroidler ağızdaki aftların ve genital ülserlerin tedavisinde yararlıdır.
Kolşisin, Behçet hastalığının oral-genital ülser, eritema nodozum ve artrit gibi belirti ve bulguları üzerinde faydalı olduğu bilinen en eski tedavi ajanlarından biridir. Benzatin penisilinin kolşisin ile birlikte kullanılmasının mukokutanöz (ağız, genital bölge ve cilt lezyonlan) lezyonlar ve artrit atakları üzerine etkili olduğu gösterilmiştir. Behçet hastalığının ciddi seyreden hastalık formlarının kontrolünde interferon-A etkili bir ajandır. Pıhtılaşmayı önleyici ve damar tıkanıklığı olanlarda kanı sulandırıcı tedaviler verilir.
Seyir
Deri – müköz membranlar, eklem tutulumu ile sınırlı kalan olanlarda hastalık gidişi iyidir. Göz, merkezi sinir sistemi, damar tutulumu ise hastalık seyrini olumsuz yönde etkileyebilir.
Prof. Dr. Hulusi Behçet kimdir?