Behçet Hastalığı Belirtileri

Behçet Hastalığı Nedir:

Behçet hastalığı; ilk olarak 1937’de bir Türk dermatologu olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından, tekrarlayan ağız aftları, genital aftöz ülserler ve üveit üçlü bulgusu ile tanımlanmış, uzun süreçli, iltihabi bir hastalıktır. Bugün, klasik aftlar, göz, deri bulguları yanında: eklem, akciğer, ve merkezi sinir sistemini de ilgilendiren, her tipte arter (atar damar) veya ven (toplar damar) tutulu­munun görülebildiği, kendine özgü, çoklu sistem tutulumu yapan, iltihabi bir damar hastalığı olduğu kabul edilmektedir. Tek­rarlarla seyretmesi tipik bir özelliğidir. Göz tutulumu görme kaybına neden olabilir. Büyük damar, akciğer, merkezi sinir siste­mi ve mide-bağırsak sistem tutulumları ise ağır hastalık tablosuna ve ölüme neden ola­bilir.

Yaş: Hastalığın başlangıç yaşı tipik olarak 25–35 yaş arasındadır.

Cinsiyet: Kadın ve erkekte eşit sıklıkta gö­rülmektedir.

Risk faktörleri: Sık olarak görüldüğü coğ­rafi bölgeler; Akdeniz, orta doğu, orta As­ya, uzak doğu ülkeleridir. Diğer bir deyişle sıklıkla eski “ipek yolu” kuşağı göç yollarında görülür ve bu durum hastalık patogenezinde (oluşum mekanizmaları) genetik fak­törlerin rol oynayabileceğinin önemli bir göstergesidir. Aile bireylerinde görülme sıklığı %2-15 arasında değişmektedir.

Hastalık oluş mekanizması: Behçet hasta­lığının nedeni tam bilinmemekle birlikte, uzun zamandan beri bağışıklık sistemi me­kanizmasındaki bozuklukların hastalıktan sorumlu olduğu düşünülmektedir. Bazı mikrobiyal ajanların hastalığın ortaya çıkı­şında tetikleyici olarak rol alabileceği söy­lenmektedir. Ayrıca bazı doku tipleri (HLAB51) bu hastalarda daha sık görülmektedir.

En çok bilinen mekanizma; genetik olarak duyarlı bir kişide mikrobiyal patojenlere karşı gelişen farklı ve artmış bir bağışıklık sistemi yanıtıdır. Hastalığın, özellikle üveitin HLAB51 ile birlikteliğinin gösterilmiş olması bunun bir örneğidir.

Belirti ve bulgular:

 

Ağızda aftöz ülserler, papülopüstüler (papül ve püstül)  tarzda sivilce benzeri cilt lezyonları, paterji pozitifliği (cilde iğne ba­tırılması ile bir süre sonra sivilce benzeri oluşum veya endurasyon gözlenmesi) gibi en sık görülen belirtileri oluştu­rur.

Ağızda aftöz ülserler genellikle ilk bul­gudur ve klinik gidiş sırasında bütün hasta­larda görülür. Bazen diğer bulgulardan yıl­larca önce ortaya çıkar. Aftlar tipik olarak; yuvarlak, keskin, kızarık kenarlı olup, orta­sı sarı-beyaz zeminli lezyonlardır. Yanak, dudak mukozasında, dilde, dişetlerinde sık rastlanır, 2 -10 gün içinde skar (nedbe do­kusu veya iz) bırakmadan iyileşirler

Genital ülserler; erkeklerde erbezi tor­balarında ve nadiren peniste, ka­dınlarda genellikle dış genital bölge ve vajende görülür. Ağrılıdır ve ağızdaki ülserle­re benzer, ancak genellikle çapları daha büyük ve derin olup kenarları düzensizdir. İz bırakarak iyileşirler. Epididimit, üretrit ve tekrarlayan sistit gibi idrar yolları ile ilgi­li yangısal durumlar görülebilir. Sivilce benzeri lezyonlar erkeklerde daha sıktır.

Eritema Nodozum; kadınlarda daha çok gö­rülür. Genellikle diz altında, bacak ön yü­zünde ağrılı, kızarık sertlikler şeklinde lezyonlardır. Sütlü kahverengi bir renk deği­şikliği bırakarak gerilerler.

Göz tutulumu; gözün ön kamarasında veya ağ tabakasında yangısal değişiklikler tarzında olabilir. Beh­çet hastalarının yaklaşık %10′ nunda ilk bul­gudur. Hastalar bulanık görme, ağrı, ışıktan rahatsız olma, gözde sulanma ve kızarıklık­tan yakınırlar. Ön kamarayı etkileyen üveiit tablosu genellikle kendiliğinden gerile­mesine rağmen, tekrarlayan ataklar gözde hasar bırakarak, yapışıklıklara ve göz içi ba­sıncında artışa neden olabilir. Retinal hasta­lık ise daha ağır seyreder. Damarın tıkanmasına neden olan lezyonlarla seyreden ataklar, gözde ağrısız iki taraflı görme kay­bına ve körlüğe neden olabilir.

Eklem tutu­lumu, hastalann %50‘sinde görülür. En sık diz, el bilek, ayak bilek, dirsek eklemleri tu­tulur. Tek veya birkaç eklemde ağrı, şişlik şeklindedir. Genellikle sakatlığa yol açmaz ve kendi kendini sınırlayan ataklarla seyre­der. Küçük damar iltihabı, Behçet hastalığı­nın çoğu bulgusundan sorumludur.

Büyük damar tutulumu, hastaların %7-38’inde gö­rülür. Damar duvarında zedelenme, organ yetmezliğine veya ölümcül problemlere yol açabilir. Toplardamarlarda pıhtı oluşu­mu hastalığın karakteristik bir bulgusudur. Behçet hastalarının %5-20’sinde merkezi si­nir sisteminin, uzun süreçli, tekrarlarla sey­reden ve giderek ağırlaşan, ölümle sonlanabilen bir tutulumu vardır. Erkeklerde, 20­-40 yaşlarında daha sık görülür. Mide-bağırsak sistemi tutulumu daha az görülür. Ka­rın ağrısı, ishal, kanama ve bazen de bağır­sak duvarında delinmeye neden olabilir.

Tanı:

Behçet hastalığının tanısı hastalığa özgü klinik bulguların birlikteliği ve deri testi ile konulur. Genetik yatkınlık saptan­ması tanıyı destekleyicidir.

Tedavi:

Genellikle hastanın klinik bulgula­rına göre düzenlenir. Merkezi sinir sistemi, mide-bağırsak sistemi, büyük damar ve re­tina tutulumu; genellikle kortikosteroidler ve bağışıklık sistemini baskılayıcı diğer immünosüpresif ajanların bir arada kullanımı ile daha yoğun bir tedaviyi gerektirir. Böl­gesel kortikosteroidler ağızdaki aftların ve genital ülserlerin tedavisinde yararlıdır.

Kolşisin, Behçet hastalığının oral-genital ül­ser, eritema nodozum ve artrit gibi belirti ve bulguları üzerinde faydalı olduğu bili­nen en eski tedavi ajanlarından biridir. Benzatin penisilinin kolşisin ile birlikte kul­lanılmasının mukokutanöz (ağız, genital bölge ve cilt lezyonlan) lezyonlar ve artrit atakları üzerine etkili olduğu gösterilmiştir. Behçet hastalığının ciddi seyreden hastalık formlarının kontrolünde interferon-A etkili bir ajandır. Pıhtılaşmayı önleyici ve damar tıkanıklığı olanlarda kanı sulandırıcı tedavi­ler verilir.

Seyir:

Deri – müköz membranlar, eklem tu­tulumu ile sınırlı kalan olanlarda hastalık gi­dişi iyidir. Göz, merkezi sinir sistemi, da­mar tutulumu ise hastalık seyrini olumsuz yönde etkileyebilir.

Prof. Dr. Hulusi Behçet kimdir?