Kan pıhtılaşma sistemlerinin damar tıkanmasına yol açabilecek biçimde hastalıklar olarak tanımlanabilir.
Kanın damar sistemi içerisinde sağlıklı bir şekilde akması pıhtılaşma sistemleri tarafından sağlanır. Normal kan pıhtılaşması (hemostaz), damar duvarındaki yaralanmayı takiben pıhtı oluşumu ve doku tamiri ile sonuçlanan süreçleri içerir. Damar duvarı hücreleri, kan pulcukları (trombosit), doku faktörü, pıhtılaşma proteinleri, pıhtı eritici sistemler hemostaz sisteminin elemanlarını oluştururlar. Normal sağlıklı kan akımı da normal hemostaz için mutlaka gereklidir. Bir damar hasarı olduğunda çözünür olmayan kan pulcukları (trombosit) ve pıhtı tıkacı oluşarak kan kaybı önlenir ve ardından da damar bütünlüğü tekrar sağlanır.
Hemostazı sağlamak için pıhtılaşma sistemi denge halinde olmalıdır. Bu dengenin bozulması anormal damar tıkanması veya kanamaya neden olabilir. Edinsel ve doğuştan nedenler hemostaz sapmalarına (damar tıkanması ve/veya kanama) neden olabilirler. Aslında, pıhtı oluşumuna yol açan biyokimyasal reaksiyonlar yalnızca damar hasarını takiben değil vücudumuzda her an (ancak düşük hızlarda) gerçekleşmektedir. Fakat pıhtılaşma sistemini bloke etmeye yarayan pıhtı engelleyici sistemin ve pıhtıyı eriten fibrinolitik sistemin çabaları sonucunda damarda tıkanma yapabilecek pıhtılaşma sisteminin aktivasyonuna fırsat vermeyecek şekilde bu süreç kontrol altında tutulmaktadır.
Normal koşullarda pıhtı oluşumunun engellenmesi lehinde olan ve ancak yaralanma gibi yoğun pıhtılaşma uyarımına yol açan hallerde tersine dönebilen hemostatik denge, bazı kişilerde çok daha kolay bozulabilmektedir. Bir başka deyişle bu kişilerde tromboz eşiği daha düşüktür. Bunun için en iyi örneklerden birisi “faktör V Leiden” adı verilen bir koagülasyon faktör V variyantı olan kişilerdir. Faktör V Leiden taşıyan kişilerin ülkemizdeki sıklığı %7 civarındadır. Bu sıklık kuzey Kuzey Avrupa ülkelerinde %15’i bulmaktadır. Bu kişilerde pıhtı önleyici sistem nispeten kötü çalışmakta; bu nedenle damar tıkanması için bir ek risk faktörü ortaya çıktığında hemostatik denge tersine dönüp pıhtı oluşabilmektedir.
Pıhtılaşmada dengeyi bozup damar tıkanıklığı oluşturabilen hastalık ya da haller 3 sınıfta toplanabilir:
• Damar duvarının hasarlanması ya da işlev bozukluğu,
• Kan akımının bozulması
• Kanın pıhtılaşma eğiliminin fazla olması (hiperkoagülabilite ya da trombofili)
Damar duvarı hasarı durumunda ortaya yoğun miktarda pıhtılaşmayı uyaran moleküller çıkabilmektedir. Bazı tip damar iltihaplanmalarında, mesela Behçet Hastalığında toplar damarlarda tıkanma riski artmıştır. “Akan su pislik tutmaz” sözüne atfen “akan kan pıhtı oluşturmaz” demek mümkündür. Kan hızlı aktığı sürece herhangi bir damarda, mesela minimal travma neticesinde oluşan aktif pıhtılaşma faktörleri kolaylıkla süpürülüp uzaklaştırılabilmekte, o ortamda konsantre olup pıhtı oluşturmaları engellenebilmektedir. Kan akımı durgunluğu, bu mekanizmayı bozduğundan dolayı damar tıkanmasında iyi bilinen bir risk faktörüdür. Bazı kişilerde kan çok daha kolay pıhtılaşabilmektedir. Hiperkoagülabilite olarak adlandırılan bu duruma genellikle pıhtı önleyici sistemlerin işleyişindeki bozukluklar yol açmakta, bazen de kanser örneğinde olduğu gibi sistemik dolaşıma yoğun miktarda pıhtılaşma reaksiyonlarını tetikleyen moleküller salındığından dolayı damar tıkanması oluşmaktadır.