Nefrotik sendrom böbreklerden albumin kaçağı ile giden bir hastalıktır.
Yaş
Hem çocuklarda hem erişkinlerde görülür ancak çocuklukta daha sık görülür.
Cinsiyet
Her iki cinsiyette görülür. Böbrekler vücudun filtre sistemidir. Böbreklere kan yolu ile gelen elektrolitler su böbreğin içindeki glomerüllerin çeşitli kısımlarında emilip atılarak sonunda üre gibi zararlı maddeler idrarla vücuttan atılır. Normalde proteinler glomerüllerdeki filtrasyon engelini geçemedikleri için idrarla atılmazlar. Ancak, böbrek filtrasyon engeli geçirgenliğinin bozulması sonuncunda idrarla protein atılımı ortaya çıkar. Nefrotik sendromda protein kaçağının sebebi olan filtrasyon engelinin geçirgenliğinin bozulması çeşitli nedenlere bağlı olabilir.
Doğuştan nefrotik sendrom ve ailevi nefrotik sendrom tiplerinde bu filtre engelinin yapısındaki proteinlerde genetik bozukluklar gösterilmiştir. Aynca nefrotik sendrom çeşitli hastalıklara bağlı gelişebileceği gibi nedenini bilmediğimiz durumlarda da ortaya çıkabilir. Çocukluk çağında doğuştan ve ailevi olanların dışındaki nefrotik sendromların çoğunluğu sebebini bilmediğimiz ve “idiopatik” dediğimiz tiptir.
Belirti ve Bulgular
Nefrotik sendromlu çocuklarda en dikkat çekici belirti yüzde bacaklarda şişmedir (ödem). Aynca idrar miktarında azalma da fark edilebilir. Nefrotik sendroma özgü belirti olmasa da nefrotik sendromu olan çocukta üst solunum yolu enfeksiyonu (nezle, grip) nefrotik sendrom belirtilerinin ön plana çıkmasına neden olabilir. Hastalığın ilk başlangıcında şişlikler sadece göz etrafında fark edilebilir ilerledikçe yüzde bacaklarda karında şişlik görülür.
Tanı
Doktorunuz tanıyı kesinleştirmek, varsa altta yatan nedeni bulmak için başta idrar ve kan testleri yapar. Belirgin kan albumini düşüklüğü ve idrarda yüksek oranda protein atılımı tanı için esastır. Aynca kanda kolesterol ve lipid yüksekliği olur.
Tedaviye başlamadan önce idrarda atılan proteinin miktarını bilmek hastanın izlemi açısından yararlıdır. Çocuklarda 2-6 yaş arasında görülen nefrotik sendromun büyük oranda (%80-85) tedaviye cevap vermesi beklenir. Başka ek bulgu yoksa böbrek biyopsisi yapılmadan tedaviye başlanır. Ancak 2 yaş altında olan, tedaviye cevap vermeyen, yaşı büyük olan ve nefrotik sendrom dışında ek bulguları olan çocuklara renal biyopsi (böbrekten ince bir iğne ile parça alınır) yapılır. Biyopsi sonucuna göre tedavi planlanır.
Tedavi
Doğuştan veya ailevi nefrotik sendromlar tedaviye yanıt vermeyen tiplerdir. Hastalığın ağırlığına göre bunlara destek tedavileri verilerek takip edilir. Böbrek yetmezliğine gidenlere diyaliz veya böbrek nakli uygulanır. Nefrotik sendroma neden olan bir başka hastalık varsa ki, bu çocuklarda tüm nefrotik sendromların %10 oluşturur altta yatan hastalığın tedavisi esastır. Bunların dışındaki nefrotik sendromlara özelikle 2-6 yaş arasında görülen tipine kortizon tedavisi uygulanır. Tedaviye yanıt vermeyenlere veya sık tekrarlayanlara kortizon dışı ilaçlarda kullanılır.
Seyir
Tedaviye yanıt veren ve çoğunluğu oluşturan tiplerinin seyri iyidir. Tedaviye yanıt vermeyenlerde yakın takip ve gerekli tedavilerin zamanında uygulanması önemlidir.