Multipl Skleroz

Bağışıklık sistemi organizmamızı dıştan ve içten gelen tehlikelere karşı kısa ve uzun süreli koruyan oldukça kompleks bir sistemdir. Normal şartlarda bu sistem organizmamızın lehine çalışmaktadır.

Hastalığın gelişiminde en kritik savaşçı hücreler içinde beyaz kan hücreleri yer alır. Bu hücrelere “lenfosit” adı verilir. Lenfositler T lenfositler ve B lenfositler olarak iki ayrı grupta toplanır. Bağışıklık sisteminde bulaşıcı hastalıklardan korunmada ve her türlü yabancı mikroba karşı vücut direncini korumada çok önem taşıyan hücrelerdir. T hücreler üzerinde yerleşimli algılayıcı üniteler reseptörler aracılığı ile “antijen ” adı verilen yabancı molekülleri tanıma becerisine sahiptir. Antijenler bakteri ve virüsler gibi protein yapısında maddelerdir ve organizma için bazı durumlarda tehdit oluştururlar. Antijen tanımlandıktan sonra spesifik T hücreleri antikor yani karşı koruma faktörleri hazırlamaları ve salmaları için B hücrelerini aktive ederler. Antikorlar antijenlere bağlanabilme ve hedeflenmiş antijene zarar verme yeteneği taşımaktadır.

İmmün sistemin normal çalışma şeklinden daha farklı ve zarar verici şekilde çalışması bir grup hastalığa neden olur. Multipl skleroz bu grup hastalıklardandır. Multipl skleroz ve hemen hemen tüm otoimmün hastalıklar T hücrelerinin programlanmasında bir hata taşır. Bu durum onları kendinden olan ile olmayanı ayırt edebilme yeteneğinden uzaklaştırır. Multipl sklerozda yanlış eğitilmiş T hücreleri vücudun kendi beyin beyaz cevherini yapan myelin içindeki antijenik yapıları yabancı olarak algılar (bu durumda yanlış tanımlanan bu antijenlere “self-antijen” adı verilir). Bu self-antijenlerin tanımlanması sonucunda T hücreleri yanlış akan bir süreci başlatmış olurlar, bu olaya immün sistemin tüm grupları sıra ile katılmaya başlar. B lenfositler her zaman yaptıkları gibi antikorlar oluşturup salmaya başlarlar, ancak, bu durumda bunlar vücudun kendi yapılarına karşı geliştikleri için “otoantikorlar” olarak tanımlanırlar.

Multipl sklerozda self-antijenler miyelin proteinleridir. Bu proteinler daha önce de belirtildiği gibi aksonları çevreleyen yağ içerikli bir izolasyon kılıfının yapısını oluşturur. Olayın ileri dönemlerinde T ve B lenfositler iletişimlerini sürdürürler. Beyaz cevherde zedelenme gittikçe farklı yapıların katılması ile devamlılık gösterebilir. Multipl skleroz beyin, beyincik ve omurilikten oluşan merkezi sinir sistemine ait bir hastalıktır. Nedeni bilinmemektedir, multipl skleroz süreci günümüzde tam olarak tedavi edilememekle birlikte tedavi basamaklarında ve hastalığın nedenlerini oluşturan tetikleyici faktörlerin saptanmasında çok önemli gelişmeler sağlanmıştır. Vücutta tüm organlar gibi beyin de hücrelerden oluşmaktadır, bu hücrelere nöron adı verilir. Nöronların gövdeleri ve uzantıları (aksonlar) bulunmaktadır. Aksonlar beyinde oluşturulan bilginin iletiminden sorumludur ve myelin ile kaplıdır. Miyelin sinirleri çevreleyen bir kılıf olup amacı sinir hücreleri boyunca bilgilerin aktarımını hızlandırmaktır. Beyinden çıkan komutlar elektrik sinyalleri olarak omurilikten geçer ve vücudun ilgili kaslarına ulaşmak üzere sinirlere iletilirler.

Hastalığın en karakteristik özelliklerinden biri sinir liflerini çevreleyen ve yağ içerikli bir madde olan “miyelin” in hasarıdır. Bu süreçte demiyelinizasyon (miyelin zedelenmesi) gelişir ve plak olarak adlandırılan sert, normal dokudan farklı, normal doku gibi işlevsel olmayan çok sayıda hasarlı alan oluşur.

Hastalığın bir başka özelliği akson hasarına yol açmasıdır. Aksonlar elektriksel bilgiyi sinir hücrelerinden alarak taşıyan uzun filamanlardır. Akson hasarı hastalık sürecinde oluşan kalıcı özürlülüğün en önemli nedenidir.

Ancak bilinmelidir ki multipl skleroz mutlaka özürlülükle giden bir hastalık olmak durumunda değildir. Gidiş kişiden kişiye göre çok değişkendir. %20 ye yakın hasta iyi huylu seyredebilmektedir. Hasta ve yakınlarının hastalıkla ilgili yanlış bilgiler edinmeden önce durumlarını konunun uzmanı bir hekimle görüşmeleri ; önlem ve tedavi imkanlarını biran önce öğrenmeleri önemlidir.

Multipl sklerozda izlenen şikayetler, hastalığın ağırlığı ve seyri büyük ölçüde tanımlamış olduğumuz plakların yerleşim yerlerine ve myelin zedelenme derecesine dayanmaktadır.

 Multipl sklerozda iki temel gidiş bulunmaktadır:

1.Relaps (ataklar) ve remisyonlar (dingin dönemler) ile giden tip,

  1. Süreğen (uzun süreçli) progresif (ilerleyici) multipl skleroz. Bu grup genellikle primer progresif (baştan itibaren ilerleyici seyirli), sekonder progresif (hastalık süreci sırasında ilerleyici karaktere bürünen) ve progresif relapsing (giderek hızla ilerleyici izler oluşturan ataklar ile giden) olarak 3 ayrı gidiş gösterebilir.

Relaps ve Remisyonlar ile Giden Multipl Skleroz (RRMS-Atak ve Düzelmeler ile Giden Multipl Skleroz): Bu form multipl sklerozun en sık izlenen grubunu oluşturur ve genellikle genç erişkinlerde izlenir. Bu formun en temel özelliği relaps denilen ataklar olmasıdır. Bu dönemler farklı multipl skleroz belirtilerinin (kuvvetsizlik, yüzde ağrı, işeme sistemi bozuklukları) vücut ısısında yükseklik olmaksızın ortaya çıktığı ve en az 24 saat, en tipik olarak da birkaç gün ile bir ay arası devamlılık gösterdiği dönemlerdir. Hastaların yaklaşık yarısında hafif şekilde atlatılır. Hastalık ardından remisyon denilen düzelme dönemine girer. Bu dönemde belirtiler kaybolur ya da kısmen azalır. Düzelme dönemleri kendiliğinden gelişebileceği gibi, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlara da gerek olabilir. Düzelmeyi bir süre sonra başka bir atak takip edebilir, yıl içinde izlenen atak sayısı ortalama 0.14 ile 1.1 arasında değişmektedir.

Kronik Progresif Multiple Skleroz (Uzun Seyirli ilerleyici Multiple Skleroz): Bu form düzelme dönemi olmaksızın multipl skleroza ait belirtilerin giderek artış gösterdiği grubu içermekte olup hastaların yaklaşık %20’si başlangıçtan itibaren bu gidiş şekline sahiptir. Bu formun şiddeti bireyden bireye farklılık göstermektedir.

 Bu forma ait 3 alt tip tanımlanmaktadır:

  1. Primer progresif multipl skleroz: Bu grupta ilerleme sürekli ve aralık vermeden olmaktadır. Hastaların %10 luk bölümünde böyle bir seyir izlenmektedir.

2.Sekonder progresif multipl skleroz: Başlangıçta atak ve düzelmelerle giden bir seyir sonrasında hastalığın ilk 10 yılı içinde RRMS grubu hastaların yaklaşık yansı bu gruba geçer, Bu dönemle birlikte az ya da çok ilerleyici bir süreç ortaya çıkmaktadır.

3.Progresif relapsing multipl skleroz: Başlangıçtan itibaren ilerleme ve atakların ortak olarak izlendiği ve ataklar arasında ilerleyişin olduğu gruptur. Hastaların %5’in den daha azında izlenmektedir.

Belirti ve Bulgular:

 MS tanısı santral sinir sisteminin farklı bölgelerinin tutulumunun klinik olarak değerlendirilmesi ile konur.

Belirtiler bazı başlıklar altında gruplandırılabilir:

Duyusal Belirtiler: MS hastaları tarafından en çok tanımlanan şikayetlerdendir. Uyuşma, hissizlik, iğnelenme ve zaman zaman yanmalar şeklinde tanımlanan rahatsızlık hissini içerir, bunlar objektif bozukluklar olmaksızın günler, haftalar ya da aylarca devamlılık gösterebilir.

Kuvvet Kayıpları: MS hastalarında en sık rastlanan belirtiler kol ve bacaklarda sertleşme ve kuvvetsizliktir. Genellikle kaslarda sertlikle(spastisite) birliktedir.

Görme ile ilgili Belirtiler: Optik nörit (ON), bir gözde ani görme kaybı ve ağrı ile birlikte tek taraflı baş ağrısı ile başlar. Bu durum etkilenen gözde tam görme kaybına dek ilerleyebilir. Genellikle düzelme iyidir.

Omurilik Belirtileri: MS tanısı alan hastaların çoğunda omurilik tutulumuna bağlı bulgulara rastlanır. Sıklıkla her iki bacakta kas sertliği ile giden kuvvet kaybı görülebilir. Hafıza kaybı ve demans: MS’de bozulmuş bilişsel zihinsel kayıplar nadir değildir. Ancak hastaların önemli bir bölümünde erken dönemde dikkat çekici oranda olmaz.

Depresyon: Depresyon ve bipolar affektif bozukluk MS’la yakından ilişkilidir. Hatta bazı vakalarda MS semptomlarına öncülük edebilir. Aşın heyecan veya sosyal ilişkilerdeki daha az uyum kaybı ile gözlenen karakter ya da kişilik değişiklikleri aile üyelerinde huzursuzluğa yol açabilir.

 Lhermitte Bulgusu: Başın eğilmesi sonucu omurga boyunca gövde ve bacaklara yayılan elektriklenme gibi bir his ortaya çıkabilir.

Yorgunluk: Hastaların çoğunda yorgunluk izlenir. Başlangıcı ani ve şiddetlidir. Hastalar çok basit işleri bile yapamazlar. Yorgunluk özellikle yüksek atmosferik sıcaklıklarda tetiklenir. Hastaların çoğu yaz aylarında fonksiyonlarının zayıflamasından şikayetçidirler. 2/3 ü ısıya karşı oldukça hassastır.

Ağrı: MS ağrısız bir hastalık değildir ve ağrı nadiren de olsa hastalığın belirgin bulgusudur. Hastaların %80’inde ağrılı kas spazmlarına, aralıklı veya süreğen uzuv ağrılarına yada omurga ağrılarına rastlanır.

Tanı:

MS tanısı başvuru belirtilerin çok farklı olabilmesi ve hastalığın alevlenip yatışması nedeni ile zor olabilmektedir. MS tanısı için birebir tanıya götüren bir test bulunmamaktadır. Tanı, deneyimli bir doktor, tercihen MS alanında yetişmiş bir nörolog tarafından konulmalıdır. MS öncelikle klinik değerlendirme ile tanı alır. Manyetik rezonans görüntülemede saptanan bazı bulgular tanı isabetini artırır.

Tedavi:

Akut atak tedavisi: Akut atak, 24 saatten uzun süren, beyaz cevheri etkilendiği kısıtlılığa yol açabilen sınırlı veya yaygın bir fonksiyon bozukluğudur. Tipik olarak birkaç gün boyunca ilerleme göstermeye devam eder, bir hafta içinde maksimuma ulaşır, daha sonra yavaşça azalır. Akut atak tedavisinde glukokortikoidler ve daha ender olarak adrenokortikotrofik hormon (ACTH) kullanılır. Her atak tedavi gerektirmeyebilir. Buna hastanın klinik durumuna göre karar verilir.

Steroid tedavisinde damar içi metilprednizolon 3-5 gün boyunca 500-1000mg/gün uygulanmakta olup 150 ml dextroz içinde yaklaşık 1-2 saat içinde verilir. Tedaviye ağızdan steroid ile devam edilmesi hastanın durumuna ve buna bağlı olarak doktorun kararına bağlıdır. Steroid kullanımı sırasında yan etkilerine karşı doktorunuzdan gerekli bilgiyi alınız. Sık görülen belirtilere yönelik değişik ilaçlar kullanılabilir.

Uzun dönemli, hastalık gidişini değiştiren ajanlar:

Atak Sıklığını Azaltıcıİmmunomodulatuar İlaçlar:

İnterferon tedavisi: İnterferonların (IFN), anti viral etkilerinin yanı sıra bağışıklık sistemini düzenleyici etkileri de olduğu bilinmektedir. IFN, nın MS sürecinde atak oranını azaltıcı etkileri klinik çalışmalar ile gösterilmiştir. Tedaviler takibi klinik durum ve aralıklı MR ile yapılmaktadır. Kullanıma bağlı yan etkilerin ilk 3 aydan sonra azalması beklenir.

Glatirameracetate (Copaxone): Yapılan çalışmalar, RRMS hastalarında relaps oranı üzerinde önemli etkisi yanında gösterirken yorgunluğa da olumlu etkisi kaydedilmiştir. Yan etki olarak Grip sendromu yaratmaktadır.

Plazmaferez ve Intravenöz Immunglobulin G (IVIG): Yukarıdaki tedavilere dirençli hastalarda plazmaferez (direnci ve beyaz maddeyi yıkıcı moleküllerin kan değişimi yolu ile temizlenmesi) ve direnç artırıcı IVIG tedavisinin kullanımı denenebilir. Bunlar İnterferon tedavisine göre daha az tercih edilmektedir.

Sonuç:

 Hastaların bir bölümü bu tedavilere çok iyi cevap verirken bir bölümünde yanıt alınamamakta veya bir süre sonra yanıt azalabilmektedir. Tedavi ile ilgili olarak çok sayıda klinik araştırma yürümektedir.

Kimler Neler Demiş?

İlk Yorum Hakkı Senin!

avatar
wpDiscuz